LUXATION CONGENITALE DE LA HANCHE « LCH »
LUXATION CONGENITALE DE LA HANCHE « LCH »
DEFINITION : C’est la perte complète + ou – permanente des relations entre la tête fémorale et le cotyle.
La fréquence et distribution sont variables d’un pays et même d’une région à l’autre.
Classiquement assez rare dans la race jaune et exceptionnelle chez les noirs.
La fréquence est de 3 à 5/1000 naissances en France ; plus fréquente chez la fille que chez le garçon et le côté gauche est plus nettement atteint.
Pour chaque pays il existe des foyers qui peuvent être qualifiés d’endémiques de la maladie luxante :
La Bretagne et le massif central en France
La Kabylie ; Tlemcen et Belabes en Algérie.
Toutes ces données laissent prévoir un facteur génétique dans la genèse de la LCH.
L’âge de découverte devient actuellement de + en + précoce grâce aux examens cliniques et radiologiques de routine faits régulièrement.
CONSIDERATIONS ANATOMIQUES ET ETHIO-PATHOGENIQUES
Notions anatomiques :
Hanche normale du Né : à la naissance la hanche est parfaitement stable non déplaçable même par des manœuvres de forces qui engendrent beaucoup plus un décollement épiphysaire qu’une luxation de hanche.
Hanche luxée et sub-luxée : « Hanche instable »
La distension du manchon capsulaire : comporte dans sa partie postéro-sup une boursouflure voir une poche herniaire formant la chambre de luxation.
Les anomalies du cotylde « Dysplasie cotyloïdienne »: Déformation du rebord cotyloïdien « Limbus » dans son secteur postéro-sup avec un certains degrés d’ovalisation du cotylde.
A ce niveau le limbus peut être éversé, écrasé ou inversé ce qui explique les différentes sensations cliniques d’instabilité : « Signe du Piston » et « Signe du ressaut » (trac – trac)
Comme c’est du cartilage → inapparente à la radio.
Les anomalies fémorales :
Coxavalga : rare
Antéversion fémorale exagérée : inconstante
Hanche dysplasique sans luxation : Atteinte a part ne réclamant pas de traitement préventif.
Facteurs étiologiques : sont de 2 types
Facteurs génétiques : probablement du au fait :
De la fréquence de la maladie dans le sexe féminin (8 Fille pour 1 Garçon)
ATCD familiaux de LCH
Certains contextes raciaux
Facteurs géographiques
Il n’y a pratiquement aucuns arguments en faveur d’un defect primitif dans le toit du cotyle.
Par contre l’hyper-laxité ligamentaire est surement un facteur prédisposant.
Facteurs mécaniques : qui sont prédisposants a eux seuls expliquant la fréquence de la maladie en cas de :
Primiparité
Accouchement par siège
Césarienne
Chez les gros poids à la naissance
Oligo-amnios (peu de liquide amniotique)
Disproportion fœto-maternelle (bassin rétréci).
Certains travaux sont convaincants est amènent à penser que la luxation se fait in utéro en hyper flexion sous l’effet d’une posture luxante (3éme trimestre).
Conceptions pathogéniques :
Conception classique : la luxation vraie est très rare à la naissance et il s’agit surtout de petits defects (ex : cotyle peu profond) susceptible d’évoluer progressivement vers la luxation confirmée dans les mois suivants la naissance. Et il existe 3 étapes successives :
In utéro:
Dysplasie génétique primitive du cotyle (peu profond)
Antéversion fémorale exagérée
Hyper laxité capsulaire
A la naissance : Hanche luxable à cause :
D’une hyper-laxité ligamentaire associée à
La déflexion de la hanche (hyper-extension) au moment de l’accouchement.
Après la naissance : La hanche luxable pourrait aboutir à une vraie luxation du faite de :
La posture progressive en extension associée éventuellement à
Un langage serré en quille.
La luxation se fait en haut et en avant; et elle se produit en péri-natale et post-natale.
Conception actuelle (récente) : L’histoire naturelle de la luxation se présente de la façon suivante :
In utéro: La luxation se constitue durant la vie fœtale au cours du 3éme trimestre de la grossesse sous l’influence des facteurs mécaniques associés parfois à des facteurs génétiques favorisants.
En effet durant ce 3éme trimestre s’installe le conflit fœto-maternelle :
Augmentation rapide du poids fœtal.
Diminution de la quantité du liquide amniotique.
Diminution des mouvements fœtaux.
Augmentation des pressions de la paroi abdominale et de la paroi utérine surtout chez les primipares.
Il s’y ajoute l’effet de la posture luxante
Hyper-flexion de la hanche
Abduction faible ou nulle
Rotation externe
C’est le cas de :
Siège décomplété avec genoux en hyper-extensions
Posture avec genoux semi-fléchis
Posture avec genoux hyper-fléchis et rapprochés
Il s’y ajoute également une contrainte mécanique sur la région du grand trochanter.
A la naissance et après la naissance : la hanche luxée ou sub-luxée est immédiatement libérée des contraintes mécaniques intra-utérines et tend spontanément à l’amélioration ; et elle se présente aux cliniciens sous la forme d’une hanche luxée réductible ou hanche luxable.
La hanche luxée : peut le rester et donner ultérieurement une luxation invétérée mais peut évoluer vers la hanche luxable.
La hanche luxable : se stabilise spontanément dans la ½ des cas et évolue vers la guérison mais parfois elle évolue vers des états séquellaires. (dysplasie cotyloïdienne, sub-luxation) → intérêt du trt postural
ETUDE CLINIQUE :
Dépistage de la luxation avant l’âge de la marche :
Le dépistage précoce et immédiatement après la naissance et d’abords et obligatoirement clinique.
Le dépistage radiologique n’intervient que dans des cas précis ou il existe des signes cliniques d’appels d’instabilité de la hanche.
Arguments étiologiques de présomption : Sont recherchés par l’interrogatoire
Recherche de facteurs génétiques (cas de LCH dans la famille ou foyer endémique)
Recherche de facteurs positionnels (présentation de siège complète ou décomplété)
Examen clinique :
Limitation de l’abduction
Hypertonie d’un groupe musculaire et hypotonie d’un autre groupe musculaire
Existence d’un craquement (hanche réduite)
Instabilité de la tête fémorale recherchée par « le signe du ressaut »
Cliniquement ce ressaut est palpable voir audible parfois visible.
Mis en évidence par 2 manœuvres :
Signe BARLOW « signe du piston » : limbus ecrasé → luxation ancienne
Il traduit l’instabilité par effacement du limbus
Ce signe persiste pendant plusieurs mois
C’est un ressaut de dedans en dehors en mettant la cuisse en adduction pendant que la commissure du pouce appui sur le genou et que le pouce exerce sur la cuisse une pression vers le dehors et d’avant en arrière ; Tandis que la main controlatérale sert a immobilisée le bassin.
Ce signe traduit la présence d’une hanche luxable instable (c.â.d la tête fémorale en place qui va se luxer après la manœuvre et se réduit après la levée de la main)
Signe d’ORTOLANI LEDAMANI :
Le limbus est conservé
Ce signe disparait dès le 4éme – 5éme jour après la naissance.
Ressaut de dehors en dedans obtenu en mettant les cuisses en abduction.
Ce signe traduit la présence d’une hanche luxée qui va se réduire.
Examen radiologique : (schéma)
Diagnostic de la luxation après l’âge de la marche : à cet âge les signes cliniques sont évocateurs ;
Tous les signes peuvent être retrouvés à l’exception du ressaut
L’âge de la marche est retardé à 15 – 18 mois.
En cas de hanche unilatérale :
Boiterie à la marche (maitre symptôme)
Raccourcissement du membre compensé par un flessum du genou controlatéral.
Obliquité du bassin avec asymétrie des plis fessiers.
De profil : -Hyper-lordose lombaire compensatrice
-Limitation de l’abduction
En cas de hanche bilatérale :
Démarche en canard
Hyper-lordose lombaire compensatrice
Limitation de l’abduction
Radio :
1. Dysplasie cotyloidienne : α > 30°
2. Dysplasie fémorale : avec aspect de la tête fémorale qui peut être : hypoplasique, aplatie, excentrée reposant parfois sur un néo-cotylde.
TRAITEMENT
But : rétraction capsulaire d’environ 3 mois
A la période néonatale :
Hanche luxable instable :
Langage en abduction simple
Surveillance radiologique avant et après langage (à partir 3éme mois)
Hanche luxée ou sub-luxée : c’est une « URGENCE ORTHOPEDIQUE »
Langage en abduction stricte à 2 personnes (pendant qu’un change la couche le 2éme tient les jambes en abduction flexion)
En raison d’une hypertonie importante des adducteurs et à fin d’éviter le risque d’ostéo-chondrite on préfère →
Le harnais de PAVLIK (2 bretelles prenant la cuisse en abduction fléxion → position de la grenouille) pendant 3 à 4 mois permettant d’obtenir la rétraction capsulaire avec surveillance clinique et radiologique jusqu’à 1 an.
Chez le NRS : « entre 3 mois et 3 ans »
Entre 3 mois et 10 mois :
Soit Harnais de PAVLIK jusqu'à 10 mois.
Soit Traction au zénith pendant 21j entre 3 et 10 mois suivie d’un platre pélivi-pédieux pendant 2 à 3 mois afin d’obtenir une rétraction capsulaire.
Entre 10 mois et 3 ans :
Traction dans l’axe du lit « Traction de SOMMERVIL PETIT » suivie d’un platre pélivi-pédieux pendant 2 à 3 mois.
Chez le grand enfant > 3 ans :
Entre 3 ans et 5 ans : il faut préférer la réduction orthopédique lente « Traction » suivie d’un platre pélvi-pédieux puis une ostéotomie de SALTER.
Entre 5 ans et 8 ans : « TRT chirurgical »
Réduction sanglante après raccourcissement du fémur.
Capsulorafie.
Ostéotomie de SALTER du bassin pour couvrir la tête
Plus de 8 ans : même chose + Ostéotomie de CHIARI
DEFINITION : C’est la perte complète + ou – permanente des relations entre la tête fémorale et le cotyle.
La fréquence et distribution sont variables d’un pays et même d’une région à l’autre.
Classiquement assez rare dans la race jaune et exceptionnelle chez les noirs.
La fréquence est de 3 à 5/1000 naissances en France ; plus fréquente chez la fille que chez le garçon et le côté gauche est plus nettement atteint.
Pour chaque pays il existe des foyers qui peuvent être qualifiés d’endémiques de la maladie luxante :
La Bretagne et le massif central en France
La Kabylie ; Tlemcen et Belabes en Algérie.
Toutes ces données laissent prévoir un facteur génétique dans la genèse de la LCH.
L’âge de découverte devient actuellement de + en + précoce grâce aux examens cliniques et radiologiques de routine faits régulièrement.
CONSIDERATIONS ANATOMIQUES ET ETHIO-PATHOGENIQUES
Notions anatomiques :
Hanche normale du Né : à la naissance la hanche est parfaitement stable non déplaçable même par des manœuvres de forces qui engendrent beaucoup plus un décollement épiphysaire qu’une luxation de hanche.
Hanche luxée et sub-luxée : « Hanche instable »
La distension du manchon capsulaire : comporte dans sa partie postéro-sup une boursouflure voir une poche herniaire formant la chambre de luxation.
Les anomalies du cotylde « Dysplasie cotyloïdienne »: Déformation du rebord cotyloïdien « Limbus » dans son secteur postéro-sup avec un certains degrés d’ovalisation du cotylde.
A ce niveau le limbus peut être éversé, écrasé ou inversé ce qui explique les différentes sensations cliniques d’instabilité : « Signe du Piston » et « Signe du ressaut » (trac – trac)
Comme c’est du cartilage → inapparente à la radio.
Les anomalies fémorales :
Coxavalga : rare
Antéversion fémorale exagérée : inconstante
Hanche dysplasique sans luxation : Atteinte a part ne réclamant pas de traitement préventif.
Facteurs étiologiques : sont de 2 types
Facteurs génétiques : probablement du au fait :
De la fréquence de la maladie dans le sexe féminin (8 Fille pour 1 Garçon)
ATCD familiaux de LCH
Certains contextes raciaux
Facteurs géographiques
Il n’y a pratiquement aucuns arguments en faveur d’un defect primitif dans le toit du cotyle.
Par contre l’hyper-laxité ligamentaire est surement un facteur prédisposant.
Facteurs mécaniques : qui sont prédisposants a eux seuls expliquant la fréquence de la maladie en cas de :
Primiparité
Accouchement par siège
Césarienne
Chez les gros poids à la naissance
Oligo-amnios (peu de liquide amniotique)
Disproportion fœto-maternelle (bassin rétréci).
Certains travaux sont convaincants est amènent à penser que la luxation se fait in utéro en hyper flexion sous l’effet d’une posture luxante (3éme trimestre).
Conceptions pathogéniques :
Conception classique : la luxation vraie est très rare à la naissance et il s’agit surtout de petits defects (ex : cotyle peu profond) susceptible d’évoluer progressivement vers la luxation confirmée dans les mois suivants la naissance. Et il existe 3 étapes successives :
In utéro:
Dysplasie génétique primitive du cotyle (peu profond)
Antéversion fémorale exagérée
Hyper laxité capsulaire
A la naissance : Hanche luxable à cause :
D’une hyper-laxité ligamentaire associée à
La déflexion de la hanche (hyper-extension) au moment de l’accouchement.
Après la naissance : La hanche luxable pourrait aboutir à une vraie luxation du faite de :
La posture progressive en extension associée éventuellement à
Un langage serré en quille.
La luxation se fait en haut et en avant; et elle se produit en péri-natale et post-natale.
Conception actuelle (récente) : L’histoire naturelle de la luxation se présente de la façon suivante :
In utéro: La luxation se constitue durant la vie fœtale au cours du 3éme trimestre de la grossesse sous l’influence des facteurs mécaniques associés parfois à des facteurs génétiques favorisants.
En effet durant ce 3éme trimestre s’installe le conflit fœto-maternelle :
Augmentation rapide du poids fœtal.
Diminution de la quantité du liquide amniotique.
Diminution des mouvements fœtaux.
Augmentation des pressions de la paroi abdominale et de la paroi utérine surtout chez les primipares.
Il s’y ajoute l’effet de la posture luxante
Hyper-flexion de la hanche
Abduction faible ou nulle
Rotation externe
C’est le cas de :
Siège décomplété avec genoux en hyper-extensions
Posture avec genoux semi-fléchis
Posture avec genoux hyper-fléchis et rapprochés
Il s’y ajoute également une contrainte mécanique sur la région du grand trochanter.
A la naissance et après la naissance : la hanche luxée ou sub-luxée est immédiatement libérée des contraintes mécaniques intra-utérines et tend spontanément à l’amélioration ; et elle se présente aux cliniciens sous la forme d’une hanche luxée réductible ou hanche luxable.
La hanche luxée : peut le rester et donner ultérieurement une luxation invétérée mais peut évoluer vers la hanche luxable.
La hanche luxable : se stabilise spontanément dans la ½ des cas et évolue vers la guérison mais parfois elle évolue vers des états séquellaires. (dysplasie cotyloïdienne, sub-luxation) → intérêt du trt postural
ETUDE CLINIQUE :
Dépistage de la luxation avant l’âge de la marche :
Le dépistage précoce et immédiatement après la naissance et d’abords et obligatoirement clinique.
Le dépistage radiologique n’intervient que dans des cas précis ou il existe des signes cliniques d’appels d’instabilité de la hanche.
Arguments étiologiques de présomption : Sont recherchés par l’interrogatoire
Recherche de facteurs génétiques (cas de LCH dans la famille ou foyer endémique)
Recherche de facteurs positionnels (présentation de siège complète ou décomplété)
Examen clinique :
Limitation de l’abduction
Hypertonie d’un groupe musculaire et hypotonie d’un autre groupe musculaire
Existence d’un craquement (hanche réduite)
Instabilité de la tête fémorale recherchée par « le signe du ressaut »
Cliniquement ce ressaut est palpable voir audible parfois visible.
Mis en évidence par 2 manœuvres :
Signe BARLOW « signe du piston » : limbus ecrasé → luxation ancienne
Il traduit l’instabilité par effacement du limbus
Ce signe persiste pendant plusieurs mois
C’est un ressaut de dedans en dehors en mettant la cuisse en adduction pendant que la commissure du pouce appui sur le genou et que le pouce exerce sur la cuisse une pression vers le dehors et d’avant en arrière ; Tandis que la main controlatérale sert a immobilisée le bassin.
Ce signe traduit la présence d’une hanche luxable instable (c.â.d la tête fémorale en place qui va se luxer après la manœuvre et se réduit après la levée de la main)
Signe d’ORTOLANI LEDAMANI :
Le limbus est conservé
Ce signe disparait dès le 4éme – 5éme jour après la naissance.
Ressaut de dehors en dedans obtenu en mettant les cuisses en abduction.
Ce signe traduit la présence d’une hanche luxée qui va se réduire.
Examen radiologique : (schéma)
Diagnostic de la luxation après l’âge de la marche : à cet âge les signes cliniques sont évocateurs ;
Tous les signes peuvent être retrouvés à l’exception du ressaut
L’âge de la marche est retardé à 15 – 18 mois.
En cas de hanche unilatérale :
Boiterie à la marche (maitre symptôme)
Raccourcissement du membre compensé par un flessum du genou controlatéral.
Obliquité du bassin avec asymétrie des plis fessiers.
De profil : -Hyper-lordose lombaire compensatrice
-Limitation de l’abduction
En cas de hanche bilatérale :
Démarche en canard
Hyper-lordose lombaire compensatrice
Limitation de l’abduction
Radio :
1. Dysplasie cotyloidienne : α > 30°
2. Dysplasie fémorale : avec aspect de la tête fémorale qui peut être : hypoplasique, aplatie, excentrée reposant parfois sur un néo-cotylde.
TRAITEMENT
But : rétraction capsulaire d’environ 3 mois
A la période néonatale :
Hanche luxable instable :
Langage en abduction simple
Surveillance radiologique avant et après langage (à partir 3éme mois)
Hanche luxée ou sub-luxée : c’est une « URGENCE ORTHOPEDIQUE »
Langage en abduction stricte à 2 personnes (pendant qu’un change la couche le 2éme tient les jambes en abduction flexion)
En raison d’une hypertonie importante des adducteurs et à fin d’éviter le risque d’ostéo-chondrite on préfère →
Le harnais de PAVLIK (2 bretelles prenant la cuisse en abduction fléxion → position de la grenouille) pendant 3 à 4 mois permettant d’obtenir la rétraction capsulaire avec surveillance clinique et radiologique jusqu’à 1 an.
Chez le NRS : « entre 3 mois et 3 ans »
Entre 3 mois et 10 mois :
Soit Harnais de PAVLIK jusqu'à 10 mois.
Soit Traction au zénith pendant 21j entre 3 et 10 mois suivie d’un platre pélivi-pédieux pendant 2 à 3 mois afin d’obtenir une rétraction capsulaire.
Entre 10 mois et 3 ans :
Traction dans l’axe du lit « Traction de SOMMERVIL PETIT » suivie d’un platre pélivi-pédieux pendant 2 à 3 mois.
Chez le grand enfant > 3 ans :
Entre 3 ans et 5 ans : il faut préférer la réduction orthopédique lente « Traction » suivie d’un platre pélvi-pédieux puis une ostéotomie de SALTER.
Entre 5 ans et 8 ans : « TRT chirurgical »
Réduction sanglante après raccourcissement du fémur.
Capsulorafie.
Ostéotomie de SALTER du bassin pour couvrir la tête
Plus de 8 ans : même chose + Ostéotomie de CHIARI
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