Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF)
L a maladie périodique, ou fièvre méditerranéenne familiale, est la plus connue des maladies inflammatoires récurrentes héréditaires, regroupées sous le nom de maladies auto-inflammatoires. La maladie périodique atteint de manière prédominante les sujets originaires de l’Est méditerranéen, . Elle se transmet sur le mode autosomique récessif, avec pénétrance incomplète. Le gène de la maladie périodique, MEFV, est localisé sur le chromosome 16. Il code pour une protéine, appelée pyrine ou marénostrine, qui est probablement impliquée dans le processus inflammatoire. Les premiers accès apparaissent dans la plupart des cas avant l’âge de 20 ans, exceptionnellement après 40 ans. Leur durée est de quelques jours ; des accès prolongés sur plusieurs semaines ont été observés pour les localisations articulaires. Une fièvre, parfois de type pseudo-palustre, peut accompagner des symptômes divers, dont les plus fréquents sont abdominaux, articulaires, pleuraux et cutanés. La crise aiguë abdomi