Maladie de Crohn et Rectocolite Hémorragique

Maladies Inflammatoires Chroniques Intestinales (MICI)

Ces affections sont traitées dans le cadre de l'enseignement intégré d'hépatogastro-entérologie.

La présentation est donc ici résumée et l'enseignement assisté les concernant est accés sur les complications systèmiques

Maladie de Crohn . Résumé : La maladie de Crohn fait partie des maladies

inflammatoires chroniques intestinales (MICI). C'est une affection de l'adulte jeune,

pouvant atteindre la totalité du tube digestif mais plus particulièrement l'intestin grêle, le

colon et la région ano-périnéale. La maladie se manifeste par des douleurs abdominales, de

la diarrhée et éventuellement de la fièvre. Biologiquement, il existe un syndrome

inflammatoire. L'endoscopie permet de retrouver des ulcérations et/ou des sténoses avec

des intervalles de muqueuse saine. La maladie évolue par poussées entrecoupées de

périodes de rémission plus ou moins longues. Le traitement des poussées est

essentiellement médical. Les indications de la chirurgie doivent être soigneusement

évaluées en raison du risque important de récidive post-opératoire

1. INTRODUCTION

La maladie de Crohn fait partie, avec la rectocolite hémorragique (RCH), des maladies

inflammatoires chroniques intestinales (MICI). Cette affection peut atteindre la totalité du

tube digestif mais touche en priorité le grêle et le colon. L'évolution de la maladie de Crohn

est très souvent imprévisible et sa morbidité est lourde .

2. EPIDEMIOLOGIE

La maladie de Crohn est une pathologie de l'adulte jeune débutant généralement entre 20

et 30 ans. Il existe un second pic de fréquence entre 50 et 80 ans. Les deux sexes sont

également atteints. L'affection est ubiquitaire mais son incidence est plus élevée au Nord

qu'au Sud de l'Europe. En France, l'incidence de la maladie de Crohn est de 5 à 6 cas pour

100 000 habitants.

Dans 10 % des cas, la maladie de Crohn revêt un caractère familial avec plusieurs

personnes atteintes dans la même famille. Ces formes se caractérisent par un âge de début

jeune et une atteinte étendue et préférentielle du grêle.

3. PHYSIOPATHOLOGIE

L'origine de la maladie de Crohn est encore inconnue. Elle est probablement multifactorielle

associant :

• un terrain génétiquement prédisposé. Il a été récemment mis en évidence sur les

chromosomes 12 et 16, un gène de prédisposition aux MICI.

• des facteurs environnementaux à élucider (rôle d'une infection déclenchante)

Par ailleurs, le rôle néfaste du tabac est clairement établi, augmentant le risque de récidive

endoscopique et clinique de la maladie.

De manière récente, la présence d'anticorps de type ASCA a été mise en évidence dans 50

à 70% des maladies de Crohn alors que ce marqueur est absent au cours de la RCH (la

signification reste à préciser).

4. ANATOMOPATHOLOGIE:

A l'examen macroscopique , les lésions intestinales des

maladies de Crohn sont segmentaires, avec intervalles de

muqueuse saine. Il existe différents types de lésion:

• ulcérations aphtoïdes

• ulcérations profondes, serpigineuses étendues

• sténoses dûes à l'épaississement de la paroi.

Ces différentes lésions peuvent être le point de départ

d'abcès ou de fistules dans les organes de voisinage.

A l'examen microscopique , les lésions sont polymorphes

souvent focales avec alternance de plages lésées et de

plages saines. Cette hétérogénéité justifie des biopsies

multiples et étagées. Le critère pathognomonique de la

maladie de Crohn est la présence de granulomes

tuberculoïdes sans nécrose caséeuse dont la présence est

cependant inconstante. Ceux-ci sont formés de cellules

épithélioïdes, de lymphocytes et de cellules géantes. Les

lésions sont souvent transmurales touchant toute la paroi

intestinale de la muqueuse à la séreuse.

5. SIGNES CLINIQUES

5.1 - Symptômes digestifs

Les atteintes iléo-coliques de la maladie sont les plus fréquentes (50 % des cas). L'iléon est

atteint isolément dans 30 % et le colon dans 20 % des cas. Par ailleurs, 10 % des patients

ont une localisation ano-périnéale spécifique associée.

Dans la localisation iléale, la maladie débute en général par des douleurs abdominales

situées dans la fosse iliaque droite. Il s'y associe une diarrhée en général modérée,

pouvant même alterner avec des périodes de constipation. Les selles sont aqueuses en

général non hémorragiques. Les signes généraux sont discrets : amaigrissement, fébricule,

retard staturo-pondéral chez l'enfant. A l'examen clinique, la palpation de la fosse iliaque

droite est douloureuse. Il est possible de percevoir une anse instestinale boudinée

L'expression clinique de l'atteinte du colon ne diffère pas de celle du grêle en dehors de

symptômes parfois plus marqués et de rectorragies. Par ailleurs, si le rectum est atteint, il

existe un ténesme et des épreintes.

L'atteinte anale se manifeste pas des fissures, des ulcérations profondes, indolentes ou des

fistules multiples secondaires à un abcès de la région anale.

Les lésions gastro-duodénales sont beaucoup plus rares , elles se traduisent par des

érosions ou des ulcérations.

La cavité buccale et l'oesophage peuvent également être le siège d'ulcérations de la

muqueuse.

5.2 - Manifestations systémiques

Ces manifestations associées aux MICI s'observent dans environ 20 % des cas. Elles

touchent différents organes : la peau, les articulations, les os, les vaisseaux, le foie.

Certaines d'entre elles coïncident avec les poussées évolutives de la maladie intestinale,

surtout lorsqu'il y a une atteinte du colon. D'autres évoluent indépendamment des lésions

digestives.

Principales manifestations (Tableau 1):

• cutanées: érythème noueux, hippocratisme digital, plus rarement ulcérations cutanées

profondes de la région périnéale. Le pyoderma gangrenosum retrouvé dans la RCH est par

contre exceptionnel dans la maladie de Crohn.

• articulaires: mono-arthrite ou poly-arthrite migratrice; pelvispondyllite rhumatismale

chez les sujets porteurs de l'HLA B27. Plus rarement, on peut observer des poly-arthrites

rhumatoïdes séronégatives.L'atteinte articulaire peut précèder la maladie intestinale.

• oculaires: conjonctivite, kératite, uvéite antérieure.

• vasculaires: thromboses veineuses.

• hépatobiliaires: cholangite sclérosante, moins fréquentes que dans la RCH.

6. EXAMENS COMPLEMENTAIRES

6.1 - Les examens biologiques

Ils ne sont pas spécifiques mais peuvent montrer un syndrome inflammatoire ou une

anémie

6.2 - La coloscopie

Elle doit explorer tout le colon et la dernière anse iléale. exploration de l'iléon. Elle permet

d'évoquer le diagnostic devant une atteinte colique segmentaire avec des intervalles de

muqueuse saine ou en cas d'atteinte de la denière anse iléale. La présence d'un érythème

en bande ou en plage, d'ulcérations aphtoïdes, serpigineuses, en carte de géographie sont

caractéristiques. Dans les formes sévères les ulcérations sont profondes et fissuraires.

La coloscopie permet également la réalisation de biopsies en zone saine et en zone

pathologique (recherche histologique de granulomes gignato cellulaires sans nécrose

caséeuse caractéristiques mais souvent absents).

Maladies Inflammatoires Chroniques Intestinales (MICI)

6.3 - Le transit baryté de l'intestin grêle ou le TDM abdominal

Ils peuvent être réalisés en cas de suspicion d'atteinte iléale. Le transit du grêle met en

évidence, au niveau des zones atteintes une disparition des plis, des images d'addition

traduisant les ulcérations, de soustraction correspondant à l'oedème et à l'épaississement

pariétal. Cet examen pourra également retrouver des sténoses de degré et de longueur

variables, siégeant le plus souvent au niveau de la jonction iléo-coecale, ou d'éventuel

trajet fistuleux. Le TDM abdominal donne des renseignements équivalents et est de

réalisation plus aisée. Il permet de s'assurer de l'absence d'abcès profond. Le TDM

remplace progressivement les indications du transit du grêle.

7. EVOLUTION

La maladie de Crohn est une affection chronique évoluant par poussées dont l'intensité et

la fréquence varient d'un sujet à l'autre.

Il semble exister deux grands groupes de patients :

• les malades présentant des poussées peu fréquentes et d'activité modérée,

• les malades avec de multiples rechutes, d'évolution grave, nécessitant le recours précoce

et répété à la chirurgie.

Le risque de cancer colo-rectal est beaucoup plus faible que pour la RCH.

La morbidité est importante (50% de récidive à 1 an) mais la mortalité est faible, et

l'espérance de vie est quasi-identique à celle de la population générale.

8. COMPLICATIONS

Il faut distinguer les complications locales et le retentissement général de la maladie.

8.1 - Complications locales

1 - Les sténoses iléales, coliques, ou sur anastomose chirurgicale, peuvent être responsables

d'occlusions. Elles sont souvent transitoires et cèdent au traitement médical. Les sténoses

anciennes deviennent par contre fibreuses, nécessitant alors le recours à la chirurgie.

2 - Les abcès profonds peuvent compliquer une poussée de la maladie nécessitant la réalisation

d'un scanner abdominal. Ces abcès se manifestent par d'importantes douleurs associées à une

hyperthermie franche.

3 - Les fistules entéro-entérales, entéro-cutanées, entéro-vésicales ou ano-périnéales sont les plus

fréquemment rencontrées. Il existe un état fébrile et des douleurs continues. En cas de fistule

entéro-vésicale, le patient peut présenter une fécalurie ou une pneumaturie.

4 - Plus rarement que dans la RCH , la maladie de Crohn peut se compliquer de colectasie qui se

traduit par des douleurs abdominales importantes, de la fièvre, une pâleur cutanéo-muqueuse, une

tachycardie. L'examen clinique peut retrouver des signes de péritonite. La biologie met en évidence

un syndrome inflammatoire sévère, une hyperleucocytose, une anémie et une hypo-albuminémie

témoignant d'une exsudation protéique. La radiographie de l'abdomen sans préparation et le TDM

file:///C|/medecine/docs/DCEM2/module8/item118/texteI1.htm (4 sur 17)16/11/2004 10:14:28

Maladies Inflammatoires Chroniques Intestinales (MICI)

abdominal montre une aérocolie majeure sans obstacle. Ce tableau de colite grave est une urgence

médicale et chirurgicale nécessitant le plus souvent une colectomie en urgence.

8.2 - Retentissement général

L'inflammation chronique se traduit par une anémie microcytaire. Les lésions étendues ainsi que la

résection chirurgicale du grêle peuvent être responsables d'une malabsorption, entrainant une

stéathorrée et une hypo-protidémie. La déficience nutritionnelle est souvent aggravée par une

réduction volontaire par le malade des apports alimentaires visant à supprimer les douleurs

abdominales.

9. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Il est nécessaire d'éliminer les autres étiologies de colite aiguë en se basant sur l'interrogatoire

(voyage récent à l'étranger, prise médicamenteuse, terrain immunodéprimé), l'examen clinique

digestif, extra-digestif et proctologique, les prélèvements de selles pour examen bactériologique,

parasitologique et recherche de toxine de Clostridium difficile, et enfin l'endoscopie avec

réalisation de biopsies multiples.

9.1 - Les colites infectieuses

Ce sont les causes les plus fréquentes d'iléo-colite aiguë :

• salmonelle, shigelle, campylo-bacter jejuni, yersinia anterocolitica, escherichia coli, amibes

pathogènes,

• cytomégalovirus chez le sujet immunodéprimé,

• clostridium difficile et klebsielle oxytoca chez les patients traités par antibiotiques.

9.2 - Les colites non- infectieuses

• les colites aux AINS de diagnostic souvent difficile,

• les colites ischémiques chez les sujets âgés aux antécédents cardio-vasculaires,

• les colites radiques (antécédents de radiothérapie abdomino-pelvienne)

la maladie de Behcet chez les patientes méditerrannéens présentant des aphtes de localisation

bipolaire

9.3 - La rectocolite hémorragique

La principale difficulté est de différencier la maladie de Crohn de la rectocolite

hémorragique : il existe en effet 20 % de colites inflammatoires pour lesquelles le

diagnostic différentiel est impossible.

Il existe toutefois un certain nombre d'arguments cliniques ou histologiques permettant

d'orienter le diagnostic .

10. TRAITEMENT

10.1 - les bases

1 - Traitement médical :

Traitement symptomatique et règles hygiéno-diététiques :

Des anti-spasmodiques et des antalgiques sont nécessaires. L'arrêt du tabac doit être

conseillé au cours de la maladie de Crohn. En cas de dénutrition impôrtante, un régime

hyperprotidémique voire une nutrition entérale ou parentérale peut être proposée.

Médicaments anti-inflammatoires :

Dérivés salicylés :

la Salazo-sulfapyridine ( Salazopyrine °) à une posologie de 4 à 6 g par 24 H, lors des

poussées. Ses nombreux effets secondaires lui font préférer les nouvelles formes moins

toxiques de 5 ASA.

l'acide 5 aminosalicylique ( 5 ASA°) ou mésalazine ( Pentasa°, Rowasa °, Fivasa° ) à la

dose de 3 à 4 g par 24 H pendant 4 à 6 semaines lors d'une poussée puis à une posologie

de 2 g par jour en traitement d'entretien. Les dérivés du 5-ASA existent aussi en forme

lavement ou suppositoire pour les localisations anorectales.

Corticoïdes :

C'est actuellement le traitement le plus efficace des poussées de maladie de Crohn. La

prednisone (Cortancyl°) ou la prednisolone ( Solupred°) à la dose de 0,75 à 1 mg/kg/j

permettent l'obtention d'une rémission clinique entre 3 à 7 semaines dans 90 % des cas.

Le Budésonide ( Entocort° ) est une nouvelle forme de cortisone orale dont l'intérêt est

d'avoir moins d'effets indésirables systémiques en raison d'une métabolisation importante

lors du premier passage hépatique. Il peut être prescrit dans les formes légères à

modérées atteignant l'iléon ou le colon droit (3 gélules par jour pendant 4 à 8 seamines).

Des formes rectales (lavements: Betnésol° , Rectovalone° ou mousses: Entocort° ,

Colofoam° ) sont également disponibles dans les localisations digestives basses.

Immuno-suppresseurs :

L'azathioprine (Imurel°) à la posologie de 2 à 2,5 mg/kg/jour est efficace dans 60 à 70 %

des formes corticodépendantes ou corticorésistantes de maladie de Crohn. Son délai moyen

d'action est de 3 à 6 mois. Ses principaux effets secondaires sont la pancréatite aiguë

immuno-allergique survenant habituellement en début de traitement ainsi que les leuconeutropénie

imposant une surveillance mensuelle de l'hémogramme.

Le métothrexate et la ciclosporine ont également été utilisés dans le traitement de

certaines formes de MICI, après échec de l'Imurel.

Les antibiotiques :

Le métronidazole ( Flagyl°) à la dose de 20 mg/kg/jour et la ciprofloxacine ( Ciflox °) à la

dose de 1,5 g/jour seraient efficaces dans les localisations ano-périnéales de la maladie de

Crohn.

Les anti-TNF-a :

L'infliximab ( Rémicade°) est actuellement la seule molécule ayant obtenu une autorisation

de mise sur la marché. Ses indications sont très limitées compte tenu de son coût et de

l'absence de recul quand à son inocuité. Ses indications sont réservées aux formes sévères

réfractaires aux traitements classiques (une perfusion IV de 5 mg/ Kg) ou à la maladie de

Crohn fistulisée (3 perfusions de 5mg/Kg en 6 semaines).

2 - Traitement chirurgical :

Les indications chirurgicales doivent être soigneusement pesées en raison du risque

important de récidive après chirurgie. Ne doivent être opérées que les formes compliquées

et résistantes au traitement médical. La résection intestinale doit être la plus limitée

possible. Devant la présence d'un sténose intestinale courte et fibreuse, responsable de

syndrome occlusif, on pourra proposer la réalisation d'une stricturoplastie consistant à

ouvrir l'intestin suivant l'axe longitudinal et à le suturer transversalement.

3 - Nutrition artificielle :

La nutrition parentérale ou entérale élémentaire permet dans certains cas une rémission

des poussées évolutives de la maladie de Crohn de façon équivalente à une corticothérapie.

Elle est principalement utilisée en cas de cortico-résistance ou de formes graves.

10.2 Les indications :

1 - Traitement de la poussée :

En cas de poussée modérée, les dérivés salicylés (5 ASA) par voie orale sont utilisés en

première intention.

Pour les poussées d'intensité sévère, une corticothérapie est le plus souvent indiquée. Une

nutrition artificielle pourra également être proposée. En cas de poussée résistante au

traitement (Corticothérapie, Imurel) ou fistulisée, un traitement par anti-TNF sera discuté

2 - Traitement d'entretien :

Les dérivés salicylés sont utilisés en première intention. En cas de maladie de Crohn corticorésistante,

cortico-dépendante ou avec atteinte du grêle étendue, l'azathioprine est

discutée.

3 - Traitement chirurgical :

Les principales indications sont la sténose du grêle symptomatique, l'occlusion, la

perforation, la colectasie, les fistules et les localisations ano-périnéales invalidantes non

améliorées par le traitement médical.

La rectocolite hémorragique

RÉSUMÉ: La rectocolite hémorragique est une maladie inflammatoire chronique du colon

évoluant par poussées, se manifestant par de la diarrhée et des rectorragies atteignant le

rectum et de façon continue une portion variable du colon en amont du rectum. Elle

survient préférentiellement chez l'adulte jeune. La coloscopie permet d'orienter le

diagnostic et d'évaluer le degré de gravité de la maladie. Sur le plan histopathologique,

l'inflammation est limitée à la muqueuse. Il existe parfois des manifestations extradigestives.

Le risque à long terme est la survenue d'un cancer colo-rectal qui doit être

dépisté mais l'espérance de vie reste proche de celle de la population générale. Le

traitement repose sur les dérivés du 5 ASA et les corticoïdes. La chirurgie, à type de

colectomie totale, permet la guérison totale de la maladie.

I DEFINITION :

La rectocolite hémorragique (RCH) se définit comme une atteinte inflammatoire du rectum,

s'étendant sur le colon de manière ascendante. La RCH fait partie des maladies

inflammatoires cryptogénétiques intestinales qui comprennent également la maladie de

Crohn et les colites inclassées.

II EPIDEMIOLOGIE:

La RCH est une maladie rare dont l'incidence est évaluée en Europe de 3 à 7 cas pour 1000

000 habitants avec une légère prédominance féminine. Il existe un gradient nord-sud avec

une fréquence plus élevée dans les pays d'Europe du Nord. L'incidence de la RCH est

stable, contrairement à la maladie de Crohn dont l'incidence augmente régulièrement dans

les pays développés.

III PHYSIOPATHOLOGIE:

Aucun facteur étiologique n'a encore été précisément isolé au cours de la RCH. Il existe

probablement un terrain génétique favorable pré-existant associé à un probable co-facteur exogène

qui induit une activation du système immunitaire.

III-1 Facteurs d'environnements:

Le tabagisme diminue le risque de RCH qui est cependant maximum chez les anciens grands

fumeurs dans les cinq ans suivant l'arrêt du tabac. Une théorie infectieuse (mycobactérie, virus de

la rougeole) n'a jamais été clairement démontrée, de même qu'un contexte psychologique

particulier même si le stress émotionnel peut favoriser une poussée de la maladie.

III-2 Facteurs génétiques :

Ce facteur est incontestable et repose sur de nombreux arguments épidémiologiques. Par exemple,

les juifs ashkenazes ont un risque plus élevé de RCH. La présence de cas familiaux ainsi qu'une

fréquence accrue de la maladie chez les jumeaux homozygotes dont l'un est atteint sont également

en faveur d'une origine génétique. Enfin, certains marqueurs sont associés à la maladie comme la

présence d'anticorps anti-cytoplasmes des granulocytes (ANCA) et l'alèlle DR2 du complexe

majeur d'histocompatibilité de classe 2.

III-3 Auto-immunité :

La RCH est caractérisée par une inflammation de la muqueuse avec un infiltrat de cellules proinflammatoires

qui sécrètent des cytokines (TNF alpha, interleukine 2) et des médiateurs de

l'inflammation (leucotriène, radicaux NO).

IV - ANATOMOPATHOLOGIE:

IV-1 Aspect macroscopique :

Les lésions histologiques de la RCH sont limitées à la muqueuse et à la sous-muqueuse. Elles sont

homogènes, sans intervalle de muqueuse saine. Elles touchent le rectum et atteignent le colon de

manière ascendante. La topographie des lésions au cours de la RCH , schématiquement, est la

suivante :

- 45 % de rectite ou de rectosigmoïdite,

- 35 % de colite gauche,

- 20 % d'atteinte de tout le colon ou pancolite.

IV-2 Aspect microscopique :

Les éléments en faveur d'une RCH sont un inflitrat lymphoplasmocytaire, des abcès cryptiques,

une diminution de la densité des crytpes, une surface muqueuse d'aspect villeux, une augmentation

diffuse des cellules de la sous-muqueuse et une diminution de la mucosécrétion associée à la

présence de cellules inflammatoires dans la muqueuse. Contrairement à la maladie de Crohn, il

n'existe jamais de granulome tuberculoïde. En l'absence de granulome tuberculoïde, il faut

souligner qu'il n'existe pas de signe histologique spécifique permettant de différencier une

rectocolite hémorragique d'une maladie de Crohn.

V - SIGNES CLINIQUES

V-1 Formes typiques :

Il s'agit le plus souvent d'un sujet jeune, qui présente une émission de sang et de glaires mucopurulentes.

En général, les selles sont de faible volume et dans les formes plus graves, elle peuvent

être sanglantes et pratiquement afécales. Ces émissions glairo-sanglantes s'accompagnent de

douleurs abdominales à type d'épreinte et de ténèsme. Il existe également des faux-besoins. L'état

général est souvent conservé et l'examen clinique est sans particularité, en dehors parfois du

toucher rectal qui perçoit une muqueuse granitée et sanglante. L'interrogatoire retrouve souvent des

épisodes antérieurs identiques spontanément résolutifs.

Dans cette forme modérée, il s'agit en principe d'une atteinte du rectum ou du rectosigmoïde. Il n'y

a généralement pas de retentissement biologique.

V-2 Colite grave :

Le tableau clinique comporte des émissions glairo-sanglantes incessantes associées à de violentes

douleurs abdominales. Il existe des signes généraux à type de fièvre et d'amaigrissement. 

l'examen, on doit chercher une défense ou une contracture qui pourrait témoigner d'une perforation

intestinale. Biologiquement, il existe un syndrome inflammatoire sévère avec une augmentation de

la vitesse de sédimentation et de la CRP associée à une hyperleucocytose et une anémie. En cas

d'entéropathie exsudative, on peut également noter une hypo-albuminémie. Ce tableau de colite

grave est une urgence médicale et parfois chirurgicale qui nécessite une hospitalisation milieu

spécialisé. Le risque est en effet le mégacolon toxique ou colectasie qui se définit comme une

dilatation aiguë colique (> 6 cm ) associée à un choc toxique.

Entre les formes modérées et sévères, les poussées d'intensité de gravité intermédiaire sont

fréquentes et s'améliorent habituellement sous un traitement médical bien conduit.

VI - EXAMENS BIOLOGIQUES:

De manière systématique lors de la première poussée, il faudra réaliser des coprocultures ainsi

qu'un examen parasitologique des selles afin de faire le diagnostic différentiel avec une colite

infectieuse. Aucune anomalie biologique n'est retrouvée au cours des rectites et dans certaines

colites de moyenne intensité. Dans les formes plus graves, une anémie mixte inflammatoire et

ferriprive peut apparaitre. La vitesse de sédimentation et la CRP sont alors augmentées et on peut

également observer une hyperleucocytose avec une thrombocytose témoignant du syndrome

inflammatoire. Dans les formes plus sévères, l'albuminémie est diminuée en rapport avec, d'une

part le syndrome inflammatoire, et d'autre part les pertes intestinales de protéine. Au cours de la

RCH , la présence d'ANCA est retrouvée dans 23 à 88 % des cas alors que ces auto-anticorps sont

peu fréquents au cours de la maladie de Crohn.

VII - EXAMENS RADIOLOGIQUES:

Les examens radiologiques n'ont que peu de place au cours de la RCH en poussée légère à

modérée. Dans les formes plus graves, il faut réaliser une radiographie de l'abdomen sans

préparation et éventuellement un examen tomodensitométrique abdominal à la recherche d'une

complication comme la colectasie ou le pneumopéritoine témoignant d'une perforation digestive.

VIII - EXAMEN ENDOSCOPIQUE :

La coloscopie est l'examen clé qui permet à la fois d'orienter le diagnostic, d'apprécier la sévérité

de la poussée et de pratiquer des biopsies. Au cours de la RCH , il s'agit d'une atteinte débutant au

niveau du rectum et s'étendant sur le colon de manière ascendante sans intervalle de muqueuse

saine. Dans les formes légères, il s'agit d'un oedème diffus associé à un érythème et une fragilité de

la muqueuse qui saigne au contact. Dans les formes plus sévères, il s'y associe des ulcérations plus

ou moins profondes qui vont cicatriser en pont donnant un aspect de pseudo-polype. Les

constatations endoscopiques sont en faveur plus d'une RCH que d'une maladie de Crohn lorsque

l'atteinte débute au niveau de rectum de manière continue sans intervalle de muqueuse saine et sans

atteinte de la dernière anse iléale. Au cours de la RCH , il n'y a, en principe, pas d'atteinte anopérinéale.

La coloscopie permet de faire des biopsies dont l'analyse anatomopathologique permet

d'orienter le diagnostic.

Dans les formes rectales basses, une simple rectoscopie peut faire le diagnostic de rectite.

IX - EVOLUTION :

IX-1 Formes évolutives :

L'évolution est marquée par la survenue de poussées entrecoupées de périodes de rémission. Au

cours de la RCH comme au cours de la maladie de Crohn, il existe des manifestations extradigestives

qui sont présentes chez 30 à 40 % des patients et le plus souvent associées aux poussées.

Les manifestations articulaires, cutanées et oculaires sont les plus fréquentes.

L'atteinte digestive peut rester localisée au niveau du rectum, ou, avec le temps, et sur des poussées

successives, atteindre le colon de manière ascendante. Le risque de progression vers une forme

plus étendue de la maladie est de 6% par an.

IX-2 Formes compliquées :

a) manifestations extra-digestives : elles sont superposables à celles observées dans la maladie de

Crohn (voir tableau 1).

b) colectasie ou mégacolon toxique : il s'agit d'une complication grave survenant au cours d'une

RCH en poussée sévère et en général de type pancolite. La colectasie se définit par une dilatation

colique dont le diamètre dépasse 6 cm au niveau du colon transverse. C'est une urgence

thérapeutique médicale et souvent chirurgicale en raison du risque de perforation digestive.

c) hémorragie : une hémorragie sévère est rare ; il s'agit le plus souvent d'une simple anémie.

d) transformation en cancer colo-rectal : le risque de survenue d'un cancer colique au cours de la

RCH est multiplié par dix par rapport à la population générale. Ce risque est d'autant plus grand

que la maladie évolue depuis plus de dix ans et qu'il s'agit d'une pancolite. Le siège est le plus

souvent recto-sigmoïdien mais il est volontiers multi-focal et se développe rarement à partir d'un

polype. La transformation en cancer colo-rectal est précédée d'une dysplasie muqueuse. Il faut

file:///C|/medecine/docs/DCEM2/module8/item118/texteI1.htm (12 sur 17)16/11/2004 10:14:28

Maladies Inflammatoires Chroniques Intestinales (MICI)

donc proposer une coloscopie annuelle avec biopsies étagées après dix ans d'évolution d'une RCH

pour dépister une dysplasie sévère. Si celle-ci est constatée sur deux examens à trois mois

d'intervalle, il faut proposer une colectomie prophylactique.

X - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL:

Beaucoup de maladies digestives peuvent être confondues avec une colite inflammatoire, en

particulier lorsqu'il s'agit de la première poussée, et que son évolution fluctuante caractéristique,

avec des phases de rechute, ne s'est pas encore manifestée. Une infection est toujours possible et la

vigilance est de rigueur.

X-1 Colite infectieuse :

Une infection bactérienne du colon peut simuler une RCH. Il s'agit en général d'une infection à

Campylobacter qui est spontanément résolutive et dont le diagnostic repose sur la coproculture.

Les infections à Shigelles, à Salmonelles ou à Clostridium difficile sont plus rarement confondues

avec la RCH. Une yersioniose ou une tuberculose iléo-coecale sont des diagnostics différentiels

très rares de la maladie de Crohn.

Les infections virales, en particulier les colites à cytomégalovirus sont rares et se voient dans un

contexte d'immuno-dépression ou d'infection par le VIH.

X-2 Maladie systémique :

Les vascularites intestinales, comme la péri-artérite noueuse, la maladie de Wegener et la maladie

de Behcet peuvent donner des tableaux cliniques comparables à celui de la RCH avec parfois

même des manifestations extra-digestives voisines de celles observées dans les colites

inflammatoires.

X-3 Colites ischémiques :

Elle survient généralement chez le sujet âgé et touche principalement le colon gauche de manière

segmentaire, ce qui permet de les différencier de la RCH.

X-4 Autres pathologies :

Les autres diagnostics différentiels de la RCH sont plus rares. Il s'agit de la colite droite aiguë

hémorragique, secondaire à la prise d'Ampicilline. Un traumatisme local du rectum peut être

responsable d'un ulcère dont l'analyse histologique est différente de celle observée au cours de la

RCH. La colite collagène se caractérise par un épaississement sous l'épithélium colique par une

bande de collagène, peut également donner des épisodes de diarrhée mais l'analyse cytologique

permet le plus souvent de conclure.

XI - TRAITEMENT:

Les progrès du traitement médical et chirurgical de la rectocolite hémorragique ont permis une

réduction de la mortalité liée à cette maladie. Actuellement, on considère que la surmortalité chez

les patients atteints de RCH est très faible ou nulle par rapport à la population générale. Elle parait

essentiellement liée aux colites graves au cours de la première année du diagnostic et à plus long

terme, au risque de cancer colo-rectal.

XI-1 Traitement médical :

a) traitement symptomatique et règles hygiéno-diététiques : en dehors des poussées, aucun

régime n'a fait la preuve de son efficacité au cours de la RCH. Au cours des poussées avec une

diarrhée importante, on conseille un régime sans résidu ponctuel. On y associe un traitement par

antispasmodique. En cas de dénutrition importante, une nutrition parentérale totale peut être

nécessaire.

b) médicaments anti-inflammatoires :

1 - dérivés salicylés : on dispose de deux types de molécule, la salazopyrine et les dérivés de l'acide

5 amino-salicyliques (5 ASA). Les dérivés du 5 ASA ( Pentasa°, Rowasa°, Fivasa °) sont les

mieux tolérés. Ces médicaments existent en forme orale, lavement ou suppositoire. La dose

thérapeutique est, au cours des poussées, de 3 g par 24 H par voie orale associée éventuellement à

un traitement local par 1 suppositoire ou 1 lavement par jour. Le traitement d'entretien est de 2 g de

5-ASA par jour.

2 - corticoïdes : il s'agit de la prednisone et de ses dérivés. Ces médicaments existent en forme

orale, en mousse rectale ou en lavement. Le traitement d'attaque est de 1 mg/kg par voie orale suivi

d'une décroissance rapide. Pour les formes basses, on lui préfère les mousses rectales ( Proctocort°,

Colofoam° ) ou les lavements de Betnesol°.

3 - Immunosuppresseurs : en cas de forme grave, on peut utiliser l'azathioprine ( Immurel ° ) qui

s'avère utile dans les formes cortico-dépendantes ou cortico-résistantes. La ciclosporine en

traitement d'attaque des poussées graves est en cours d'étude.

XI-2 Traitements chirurgicaux :

Le traitement chirurgical permet seul une guérison définitive de la RCH puisqu'il permet d'enlever

le colon malade. Ses indications sont :

- les formes chroniques invalidantes résistantes au traitement médical

- la dysplasie colique sévère ou le cancer colo-rectal

- les poussées aiguës graves après échec d'un traitement médical bien conduit, de quelques jours.

Le but de la chirurgie est de réaliser une colectomie totale. L'anastomose peut être iléo-rectale ou

iléo-anale. L'anastomose iléo-rectale laisse en place le rectum et expose à un récidive de la maladie

sur les derniers centimètres du rectum restant. Elle pourrait permettre une meilleure continence. La

colectomie totale avec anastomose iléo-anale est l'intervention de choix puisqu'elle permet

d'enlever toute la muqueuse malade en réalisant un réservoir iléal anastomosé à l'anus. Le résultat

fonctionnel sur la continence est variable en fonction de l'expérience de l'équipe chirurgicale.

XI-3 Indication thérapeutique schématique :

1 - Traitement d'une poussée légère à modérée : il repose sur les dérivés du 5 ASA à la posologie

de 3 g par jour par voie orale, éventuellement associés à des lavements ou des suppositoires de 5

ASA. Dans les formes plus sévères, on préfèrera les mousses ou les lavements de corticoïdes. Dans

les formes purement rectales, un traitement simple par suppositoire de 5 ASA est le plus souvent

suffisant.

2 - Traitement d'une poussée sévère : on associe au traitement par 5 ASA une corticothérapie à la

posologie de 1 mg/kg par voie orale ou injectable. On peut éventuellement y associer une nutrition

parentérale. En cas d'échec de ce traitement au bout de quelques jours, il faut discuter une

colectomie.

3 - Traitement d'entretien : il repose sur les dérivés salicylés par voie orale à la posologie de 2 g

par jour qui permet de prévenir la survenue de récidive. Dans les formes purement rectales, on peut

utiliser uniquement les suppositoires de 5 ASA.

4 - Traitement chirurgical : il est indiqué en cas de résistance au traitement médical bien conduit,

de poussées aiguës rebelles au traitement ou de complications de la RCH.

Maladies Inflammatoires Chroniques Intestinales (MICI)

Tableau 1: Manifestations extra-intestinales associées aux MICI

Atteintes articulaires

Spondylarthite ankylosante

Sacro-iléite isolée

Oligo-arthrite périphérique*

Atteintes vasculaires et hématologiques

Vascularite

Thromboses*

Atteintes cutanées et muqueuses

Erythème noueux*

Dermatose neutrophilique (syndrome de Sweet et Pyoderma gangrenosum)

Aphtes bucaux

Atteintes hépatobiliaires

Cholangite sclérosante primitive

Cholangiocarcinome

Atteintes diverses

Oculaires(uvéite antérieure aiguë, conjonctivite*, kératite*)

Pancréatiques

Amylose

* souvent liés aux poussées évolutives de la maladie

Tableau 2: Eléments du diagnostic différentiel entre maladie de Crohn et RCH.

maladie de Crohn RCH

distribution des lésions iléon, colon, anus rectum, colon

atteinte rectale inconstante constante

atteinte ano-périnéale possible jamais

sténoses possible rare

fistules possible jamais

granulome histologique 30à 50% jamais

distribution des lésions discontinue, toute la

paroi continue, superficielle