SYNDROMES NEPHROTIQUES
SYNDROMES NEPHROTIQUES
DEFINITION
Le syndrome néphrotique est le témoin d'une néphropathie glomérulaire Il est défini par l'association de :
protéinurie supérieure à 3 g/24 heures
hypo protidémie inférieur à 60 g/1
hypo albuminémie inférieur à 30 g/l.
Le syndrome néphrotique est pur lorsqu'il est isolé, sans hypertension ni hématurie, ni insuffisance rénale organique.
ANATOMOPATHOLOGIE
Les lésions des glomérules peuvent être diffuses intéressant tous les glomérules ou focale, affectant qu'un certain nombre d'entre eux.
Au sein d'un glomérule donné, la lésion peut être globale, touchant le glomérule entier ou segmentaire ne touchant qu'une partie de celui-ci Les lésions élémentaires intéressent de manière isolée ou associée. les cellules, les parois capillaires, le mésangium.
PHYSIOPATHOLOGIE
L'augmentation de la perméabilité de la paroi glomérulaire est à l'origine de modifications de nombreuses protéines plasmatiques et principalement de l'hypo albuminémie. Elle résulte de plusieurs anomalies du métabolisme de l'albumine, à savoir:
Une perte urinaire d'albumine: Cette excrétion urinaire est liée à une augmentation de la quantité d'albumine passant la barrière glomérulaire qui peut atteindre 10 à 20 g/j.
Une augmentation du catabolisme rénale de l'albumine
Deux mécanismes principaux tendent à compenser la fuite urinaire d'albumine:
Une augmentation de la synthèse hépatique d'albumine, cette synthèse d'environ 12 g/j, peut augmenter d'environ 20%.
Un passage d'albumine du secteur interstitiel vers le secteur plasmatique. - Malgré ces mécanismes compensateurs, le pool total d'albumine reste diminué.
CONSEQUENCES CLINIQUES DU SYNDROME NEPHROTIQUE
Syndrome oedémateux
Quelle que soit la glomérulopathie en cause la physiopathologie des oedèmes observés au cours du syndrome néphrotique fait intervenir à des degrés variables.
La diminution de la pression oncotique secondaire à la fuite urinaire d'albumine .En cas d'hypoalbuminémie sévére 1, le gradient de pression oncotique transcapillaire sera responsable du passage d'eau dans le secteur intertitiel
Une rétention hydrosodé liée à la glomérulonéphrite elle-même par le biais d'une réabsorption accrue de sodium dans le tubule rénale.
Une diminution du volume circulent efficace.
L'hyperlipidémie
Elle dépend de plusieurs facteurs:
L'augmentation de la synthèse hépatique des VLDL , c'est la cause principale, habituellement corrélée avec la sévérité de l'hypoalbuminémie.
Une diminution de la lipoprotéine lipase, qui joue un rôle en diminuant le catabolisme des VLDL.
Une diminution de la lecithine cholestérol acétyle transférase (LCTA), elle contribue aux anomalies lipidiques du syndrome néphrotique, en diminuant la synthèse de HDL à partir des VLDL.
Fuite urinaire de HDL et d'ApoA 1 sont observées, mais le taux plasmatique de HDL et le plus souvent normal.
L'hypercoagulabilité:
De nombreuses anomalies de l'hémostase sont observées, responsables d'une hypercoagulabilité et de complications thrombo-embolique:
Augmentation du fibrinogène, par augmentation de la synthèse hépatique.
Augmentation des facteurs de II, V, VII, VIII, X.
Déficit en inhibiteurs de la coagulation (fuite urinaire d'antithrombine III).
Hyperagrégabilité plaquettaire.
Toutes ces anomalies associées à l'hyperlipidémie et l'hypovolémie favorisent la survenue de thrombose veineuse et d'embolie pulmonaire. La thrombose des veines rénales est fréquente surtout dans les glomérulonéphrites extramembraneuses.
Augmentation de la susceptibilité aux infections
Elle semble liée à l'hypogammaglobulinémie ainsi qu'aux pertes urinaires de composants du complément.
Un défaut de réponse lymphocytaire est aux antigènes est aussi en cause
Malnutrition et retard de croissance.
Elles sont dues au déficit de la balance azotée induit par les pertes protidiques urinaires, et à la fuite urinaire d'hormones fixées aux proteines porteuses (TBG, T3, T4, Vit D).
DIAGNOSTIC POSITIF:
Le diagnostic positif est en général aisé chez l'adulte. Il sera évoqué dans deux circonstances principales.
A l'installation explosive ou progressive d'un syndrome œdémateux.
A la découverte d'une protéinurie abondante lors d'un examen systématique, (service militaire, médecine scolaire, médecine du travail).
Le tableau clinique est souvent dominé par un syndrome œdémateux:
Parfois discret, réduit à une prise de poids inexpliquée.
Ailleurs, évident avec des œdèmes superficiels « rénaux » blancs, mous indolores, prenant le godet, déclives siégeant le matin aux paupières, Sur le dos des mains ,aux lombes, le soir aux membres inférieurs, rarement, des épanchements des séreuses à types de transsudat.
La prise de poids chiffrera l'intensité de la rétention hydrosodée .Selon la sévérité du syndrome une oligurie apparaît .
La pression artérielle est normale ou élevée, en fonction de la cause de la néphropathie.
L’absence de syndrome œdémateux ne permet en aucun cas de récuser le diagnostic de syndrome néphrotique.
LA BIOPSIE RENALE
Chez l’enfant, la biopsie n'est pas faite de première intention, mais seulement en cas d'échec du traitement corticoïde.
Chez l'adulte, la biopsie est réalisée systématiquement en l'absence de contre-indication devant tout syndrome néphrotique pur ou impur, permettant de reconnaître la cause du syndrome.
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE:
SYNDROME NEPHROTIQUE DE L'ENFANT
Néphrose lipoidique:
L'affection est fréquente chez l'enfant entre 5 et 10 ans, souvent sans cause décelable, parfois contemporaine d'accidents allergiques.
Le syndrome néphrotique est constant d'installation brutale, marqué par l'apparition d'œdèmes auxquels correspond, une prise de poids de plusieurs kilos.
La protéinurie peut dépasser 10 à 20 g/24 H; elle est sélective, l'albumine en représente plus de 80%, elle est parfois accompagnée d'hématurie microscopique.
La P.B.R montre en cas de néphrose lipoidique:
en microscopie optique: rein optiquement normal
en immunofluorescence: absence de dépôts d'immuno-globulines et de complément.
en microscopie électronique: fusion des pédicelles des cellules épithéliales.
L'évolution sous traitement corticoïde est suivie sur les signes cliniques (courbe de poids, la taille, pression artérielle, syndrome oedémateux, diurèse, température) et les signes biologiques (proteinurie des 24 heures, protides, ionogramme sanguin et urinaire).
Le plus souvent cette évolution est favorable au début, avec disparition progressive de la proteinurie et évolution vers:
soit la guérison complète, d'emblée ou aprés des récidives toujours corticosensibles
soit la persistance ou la réapparition de la proteinurie lors de la diminution ou l'arrêt de la corticothérapie: formes corticodépendantes, nécessitant des traitements prolongés pour obtenir une guérison complète.
Plus rarement, l'évolution est d'emblée défavorable: syndrome néprhotique corticoresistant dont le pronostic est moins bon et qui doit faire rediscuter le diagnostic histologique par la biopsie rénale.
Autres formes anatomo-cliniques de syndrome néphrotique de l'enfant
Le syndrome néphrotique est parfois dû à une autre néphropathie: hyalinose segmentaire et focale, glomérulonéphrite extramembraneuse essentiellement.
Ces formes sont habituellement corticorésistantes et sont reconnues par la P.B.R pratiquée quand l'évolution est défavorable.
SYNDROME NEPHROTIQUE DE L'ADULTE:
La P.B.R pratiquée d'emblée devant tout syndrome néphrotique pur ou impur, permet, de reconnaître les différents syndromes néphrotiques.
Syndromes néphrotiques primitifs de l'adulte
La néphrose lipoïdique:
Elle est moins fréquente que chez l'enfant, elle est d'autant plus rare que le sujet est plus âgé.
Les manifestations cliniques et biologiques, les complications sont identiques
La hyalinose segmentaire et focale:
Elle est évoquée sur le caractère non sélectif de la protéinurie, le caractère habituellement impur des syndromes néphrotiques avec notamment Souvent hématurie microscopique et/ou insuffisance rénale.
Elle est affirmée par la P.B.R: hyalinisation glomérulaire par petits foyers (segmentaires) dans certains glomérules (focales) alors que d'autres paraissent normaux et ceci en microscopique optique.
Elles correspondent aux formes corticorésistantes.
La glomérulonéphrite extra-membraneuse
Elle correspond à des dépôts sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire, parfois signalée par des expansions de la membrane basale glomérulaire entre ces dépôts réalisant l'aspect en masses (spikes), avec répartition diffuse des lésions dans tous les glomérules.
Syndromes néphrotiques secondaires de l'adulte:
Dans environ 25% des cas de néphropathies glomérulaires, une étiologie précise peut être trouvée, soit dans le cadre d'une maladie générale, soit par infection, intoxication, syndrome paranéoplasique.
La glomérulopathie diabétique:
Il s'agit le plus souvent d'un diabète type 1 ancien et déséquilibré ; mais, elle peut compliquer des diabètes de type 2.
D'autres complications microangiopathiques (rétinopathie, neuropathie) sont souvent associées.
La surveillance régulière du diabète doit comporter le dosage de la micro albuminurie, qui correspond déjà au stade III de la néphropathie diabétique.
Au stade de syndrome néphrotique l'évolution vers l'insuffisance rénale terminale se fait dans les 3 à 7 ans.
A ce stade, le traitement repose sur la restriction hydrosodée et le traitement diurétiques. Un bon équilibre glycémique la prescription des bloqueurs du système rénine angiotensine aldostérone comme antihypertenseurs et néphroprotecteurs, permettront de retarder la progression vers l'insuffisance rénale terminale.
L'amylose rénale:
L'amylose est le plus souvent secondaire à une suppuration chronique (tuberculose, oestémyelite), un rhumatisme inflammatoire chronique une entéropathie (maladie de Crohn, RCH)
Les autres localisations de l'amylose sont à rechercher systématiquement (hépatomégalie, cardiomyopathie, neuropathies)
La néphropathie amyloide est caractérisée par une protéinurie abondante, non sélective habituellement pas d'hématurie, le syndrome néphrotique est fréquent, la pression artérielle est normale, voire basse, même au stade d'insuffisance rénale chronique, la taille des reins reste normale ou augmentée, l'évolution se fait plus ou moins rapidement vers l'insuffisance renale chronique.
L'amylose rénale évolue à long terme vers l'insuffisance rénale chronique
La néphropathie lupique:
Elle est fréquente 50-60% des cas, au cours du lupus érythémateux disséminé.
Il s'agit le plus souvent d'une jeune femme, en période d'activité ovarienne, présentant des signes extra-rénaux
cutanés: érythème facial, alopécie, photosensibilité
articulaire: arthralgies, arthrites non destructrices
neuropsychique, péricardique
Les glomérulopathie donnent fréquemment une protéinurie associée à une hématurie microscopique, le syndrome néphrotique est souvent présent.
L'insuffisance rénale chronique, complique les formes sévères.
DEFINITION
Le syndrome néphrotique est le témoin d'une néphropathie glomérulaire Il est défini par l'association de :
protéinurie supérieure à 3 g/24 heures
hypo protidémie inférieur à 60 g/1
hypo albuminémie inférieur à 30 g/l.
Le syndrome néphrotique est pur lorsqu'il est isolé, sans hypertension ni hématurie, ni insuffisance rénale organique.
ANATOMOPATHOLOGIE
Les lésions des glomérules peuvent être diffuses intéressant tous les glomérules ou focale, affectant qu'un certain nombre d'entre eux.
Au sein d'un glomérule donné, la lésion peut être globale, touchant le glomérule entier ou segmentaire ne touchant qu'une partie de celui-ci Les lésions élémentaires intéressent de manière isolée ou associée. les cellules, les parois capillaires, le mésangium.
PHYSIOPATHOLOGIE
L'augmentation de la perméabilité de la paroi glomérulaire est à l'origine de modifications de nombreuses protéines plasmatiques et principalement de l'hypo albuminémie. Elle résulte de plusieurs anomalies du métabolisme de l'albumine, à savoir:
Une perte urinaire d'albumine: Cette excrétion urinaire est liée à une augmentation de la quantité d'albumine passant la barrière glomérulaire qui peut atteindre 10 à 20 g/j.
Une augmentation du catabolisme rénale de l'albumine
Deux mécanismes principaux tendent à compenser la fuite urinaire d'albumine:
Une augmentation de la synthèse hépatique d'albumine, cette synthèse d'environ 12 g/j, peut augmenter d'environ 20%.
Un passage d'albumine du secteur interstitiel vers le secteur plasmatique. - Malgré ces mécanismes compensateurs, le pool total d'albumine reste diminué.
CONSEQUENCES CLINIQUES DU SYNDROME NEPHROTIQUE
Syndrome oedémateux
Quelle que soit la glomérulopathie en cause la physiopathologie des oedèmes observés au cours du syndrome néphrotique fait intervenir à des degrés variables.
La diminution de la pression oncotique secondaire à la fuite urinaire d'albumine .En cas d'hypoalbuminémie sévére 1, le gradient de pression oncotique transcapillaire sera responsable du passage d'eau dans le secteur intertitiel
Une rétention hydrosodé liée à la glomérulonéphrite elle-même par le biais d'une réabsorption accrue de sodium dans le tubule rénale.
Une diminution du volume circulent efficace.
L'hyperlipidémie
Elle dépend de plusieurs facteurs:
L'augmentation de la synthèse hépatique des VLDL , c'est la cause principale, habituellement corrélée avec la sévérité de l'hypoalbuminémie.
Une diminution de la lipoprotéine lipase, qui joue un rôle en diminuant le catabolisme des VLDL.
Une diminution de la lecithine cholestérol acétyle transférase (LCTA), elle contribue aux anomalies lipidiques du syndrome néphrotique, en diminuant la synthèse de HDL à partir des VLDL.
Fuite urinaire de HDL et d'ApoA 1 sont observées, mais le taux plasmatique de HDL et le plus souvent normal.
L'hypercoagulabilité:
De nombreuses anomalies de l'hémostase sont observées, responsables d'une hypercoagulabilité et de complications thrombo-embolique:
Augmentation du fibrinogène, par augmentation de la synthèse hépatique.
Augmentation des facteurs de II, V, VII, VIII, X.
Déficit en inhibiteurs de la coagulation (fuite urinaire d'antithrombine III).
Hyperagrégabilité plaquettaire.
Toutes ces anomalies associées à l'hyperlipidémie et l'hypovolémie favorisent la survenue de thrombose veineuse et d'embolie pulmonaire. La thrombose des veines rénales est fréquente surtout dans les glomérulonéphrites extramembraneuses.
Augmentation de la susceptibilité aux infections
Elle semble liée à l'hypogammaglobulinémie ainsi qu'aux pertes urinaires de composants du complément.
Un défaut de réponse lymphocytaire est aux antigènes est aussi en cause
Malnutrition et retard de croissance.
Elles sont dues au déficit de la balance azotée induit par les pertes protidiques urinaires, et à la fuite urinaire d'hormones fixées aux proteines porteuses (TBG, T3, T4, Vit D).
DIAGNOSTIC POSITIF:
Le diagnostic positif est en général aisé chez l'adulte. Il sera évoqué dans deux circonstances principales.
A l'installation explosive ou progressive d'un syndrome œdémateux.
A la découverte d'une protéinurie abondante lors d'un examen systématique, (service militaire, médecine scolaire, médecine du travail).
Le tableau clinique est souvent dominé par un syndrome œdémateux:
Parfois discret, réduit à une prise de poids inexpliquée.
Ailleurs, évident avec des œdèmes superficiels « rénaux » blancs, mous indolores, prenant le godet, déclives siégeant le matin aux paupières, Sur le dos des mains ,aux lombes, le soir aux membres inférieurs, rarement, des épanchements des séreuses à types de transsudat.
La prise de poids chiffrera l'intensité de la rétention hydrosodée .Selon la sévérité du syndrome une oligurie apparaît .
La pression artérielle est normale ou élevée, en fonction de la cause de la néphropathie.
L’absence de syndrome œdémateux ne permet en aucun cas de récuser le diagnostic de syndrome néphrotique.
LA BIOPSIE RENALE
Chez l’enfant, la biopsie n'est pas faite de première intention, mais seulement en cas d'échec du traitement corticoïde.
Chez l'adulte, la biopsie est réalisée systématiquement en l'absence de contre-indication devant tout syndrome néphrotique pur ou impur, permettant de reconnaître la cause du syndrome.
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE:
SYNDROME NEPHROTIQUE DE L'ENFANT
Néphrose lipoidique:
L'affection est fréquente chez l'enfant entre 5 et 10 ans, souvent sans cause décelable, parfois contemporaine d'accidents allergiques.
Le syndrome néphrotique est constant d'installation brutale, marqué par l'apparition d'œdèmes auxquels correspond, une prise de poids de plusieurs kilos.
La protéinurie peut dépasser 10 à 20 g/24 H; elle est sélective, l'albumine en représente plus de 80%, elle est parfois accompagnée d'hématurie microscopique.
La P.B.R montre en cas de néphrose lipoidique:
en microscopie optique: rein optiquement normal
en immunofluorescence: absence de dépôts d'immuno-globulines et de complément.
en microscopie électronique: fusion des pédicelles des cellules épithéliales.
L'évolution sous traitement corticoïde est suivie sur les signes cliniques (courbe de poids, la taille, pression artérielle, syndrome oedémateux, diurèse, température) et les signes biologiques (proteinurie des 24 heures, protides, ionogramme sanguin et urinaire).
Le plus souvent cette évolution est favorable au début, avec disparition progressive de la proteinurie et évolution vers:
soit la guérison complète, d'emblée ou aprés des récidives toujours corticosensibles
soit la persistance ou la réapparition de la proteinurie lors de la diminution ou l'arrêt de la corticothérapie: formes corticodépendantes, nécessitant des traitements prolongés pour obtenir une guérison complète.
Plus rarement, l'évolution est d'emblée défavorable: syndrome néprhotique corticoresistant dont le pronostic est moins bon et qui doit faire rediscuter le diagnostic histologique par la biopsie rénale.
Autres formes anatomo-cliniques de syndrome néphrotique de l'enfant
Le syndrome néphrotique est parfois dû à une autre néphropathie: hyalinose segmentaire et focale, glomérulonéphrite extramembraneuse essentiellement.
Ces formes sont habituellement corticorésistantes et sont reconnues par la P.B.R pratiquée quand l'évolution est défavorable.
SYNDROME NEPHROTIQUE DE L'ADULTE:
La P.B.R pratiquée d'emblée devant tout syndrome néphrotique pur ou impur, permet, de reconnaître les différents syndromes néphrotiques.
Syndromes néphrotiques primitifs de l'adulte
La néphrose lipoïdique:
Elle est moins fréquente que chez l'enfant, elle est d'autant plus rare que le sujet est plus âgé.
Les manifestations cliniques et biologiques, les complications sont identiques
La hyalinose segmentaire et focale:
Elle est évoquée sur le caractère non sélectif de la protéinurie, le caractère habituellement impur des syndromes néphrotiques avec notamment Souvent hématurie microscopique et/ou insuffisance rénale.
Elle est affirmée par la P.B.R: hyalinisation glomérulaire par petits foyers (segmentaires) dans certains glomérules (focales) alors que d'autres paraissent normaux et ceci en microscopique optique.
Elles correspondent aux formes corticorésistantes.
La glomérulonéphrite extra-membraneuse
Elle correspond à des dépôts sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire, parfois signalée par des expansions de la membrane basale glomérulaire entre ces dépôts réalisant l'aspect en masses (spikes), avec répartition diffuse des lésions dans tous les glomérules.
Syndromes néphrotiques secondaires de l'adulte:
Dans environ 25% des cas de néphropathies glomérulaires, une étiologie précise peut être trouvée, soit dans le cadre d'une maladie générale, soit par infection, intoxication, syndrome paranéoplasique.
La glomérulopathie diabétique:
Il s'agit le plus souvent d'un diabète type 1 ancien et déséquilibré ; mais, elle peut compliquer des diabètes de type 2.
D'autres complications microangiopathiques (rétinopathie, neuropathie) sont souvent associées.
La surveillance régulière du diabète doit comporter le dosage de la micro albuminurie, qui correspond déjà au stade III de la néphropathie diabétique.
Au stade de syndrome néphrotique l'évolution vers l'insuffisance rénale terminale se fait dans les 3 à 7 ans.
A ce stade, le traitement repose sur la restriction hydrosodée et le traitement diurétiques. Un bon équilibre glycémique la prescription des bloqueurs du système rénine angiotensine aldostérone comme antihypertenseurs et néphroprotecteurs, permettront de retarder la progression vers l'insuffisance rénale terminale.
L'amylose rénale:
L'amylose est le plus souvent secondaire à une suppuration chronique (tuberculose, oestémyelite), un rhumatisme inflammatoire chronique une entéropathie (maladie de Crohn, RCH)
Les autres localisations de l'amylose sont à rechercher systématiquement (hépatomégalie, cardiomyopathie, neuropathies)
La néphropathie amyloide est caractérisée par une protéinurie abondante, non sélective habituellement pas d'hématurie, le syndrome néphrotique est fréquent, la pression artérielle est normale, voire basse, même au stade d'insuffisance rénale chronique, la taille des reins reste normale ou augmentée, l'évolution se fait plus ou moins rapidement vers l'insuffisance renale chronique.
L'amylose rénale évolue à long terme vers l'insuffisance rénale chronique
La néphropathie lupique:
Elle est fréquente 50-60% des cas, au cours du lupus érythémateux disséminé.
Il s'agit le plus souvent d'une jeune femme, en période d'activité ovarienne, présentant des signes extra-rénaux
cutanés: érythème facial, alopécie, photosensibilité
articulaire: arthralgies, arthrites non destructrices
neuropsychique, péricardique
Les glomérulopathie donnent fréquemment une protéinurie associée à une hématurie microscopique, le syndrome néphrotique est souvent présent.
L'insuffisance rénale chronique, complique les formes sévères.
Je suis ravi. À tous ceux qui lisent ceci, je veux informer le public sur la façon dont j'ai été guérie du cancer de l'ovaire de stade 2 par le Dr Itua Herbal Medicines. Je souffre d'un cancer de l'ovaire et j'ai également suivi un traitement auprès de mon médecin, mais pas d'issue, il y a quelques semaines, je suis venu sur Internet pour voir si je serais en mesure d'obtenir des informations sur la guérison des cancers, sur ma recherche je vu divers témoignages de personnes qui ont été guéries de cancers utérins et de tumeurs cérébrales par le bon médecin, appelé Dr Itua. sans aucune hésitation, j'ai contacté son email: drituaherbalcenter@gmail.com et je lui ai écrit et et il m'a guidé, je lui ai demandé des solutions et il a commencé les remèdes pour moi alors j'ai commencé à utiliser le médicament, après la période de trois semaines donnée pour moi, par le Dr Itua, j'étais complètement guéri, car aucune tumeur sur mon corps n'a été retrouvée. Alors cher spectateur, pourquoi vivre votre vie en thérapeute ou en chimiothérapie? Contactez-le maintenant sur WhatsApp +2348149277967 il est capable de guérir les maladies listées: Arthrite, Sclérose Latérale Amyotrophique, Tumeur cérébrale, Fibromyalgie, Cancer du Pancréas, Toxicité Fluoroquinolone, Cancer de la vessie, Cancer du cerveau, VIH, herpès, cancer de l'œsophage, cancer du rein, cancer de la vésicule biliaire, maladie trophoblastique gestationnelle, cancer de la tête et du cou, lymphome de Hodgkin, cancer de la thyroïde, cancer de l'utérus, fibrome, angiopathie, ataxie,
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