POLYRADICULO NEVRITES INFLAMMATOIRES AIGUES
POLYRADICULO NEVRITES INFLAMMATOIRES
AIGUES
SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE
Dans sa forme classique, le syndrome de GB est une polyradiculopathie démyélinisante inflammatoire aiguë idiopathique. Il peut être observé à tout âge avec une égale fréquence dans les deux sexes.
Les lésions responsables sont des foyers de démyélinisation segmentaire qui intéressent les nerfs sur toute leur longueur, y compris au niveau des racines. Les axones sont relativement préservés. Les lésions démyélinisantes sont associées à des infiltrats inflammatoires périvasculaires.
Il s’agit d’une affection à médiation immunologique dont il existe un modèle animal, la névrite auto-immune expérimentale.
On distingue trois phases dans l’évolution de la maladie :
Phase d’extension
La phase d’extension débute habituellement par des paresthésies des extrémités mais
le déficit moteur est parfois le premier signe.
L’atteinte des membres inférieurs est généralement la plus précoce et l’extension du déficit moteur est habituellement ascendante, de façon rapidement progressive en une dizaine de jour. Le degré d’intensité de l’atteinte neurologique est imprévisible au début.
Ces patients doivent être étroitement surveillés pour détecter l’apparition d’une atteinte des muscles respiratoires ou de troubles de la déglutition qui mettent en jeu le pronostic vital et nécessitent un transfert dans un service de réanimation.
Phase de plateau
La phase de plateau correspond à la période du maximum des signes neurologiques.
Le déficit moteur peut être total, réalisant une tétraplégie avec une atteinte des muscles respiratoires et des troubles de la déglutition, ou rester limité aux membres inférieurs. L’aréflexie tendineuse est le plus souvent généralisée.
Les troubles sensitifs subjectifs sont pratiquement constants, à type de paresthésies.
Les troubles sensitifs objectifs prédominent sur la sensibilité tactile et profonde.
Une atteinte des nerfs crâniens et fréquente, le plus souvent sous la forme d’une paralysie faciale périphérique uni- ou bilatérale et/ou de paresthésies trigéminales.
Les paralysies oculomotrices sont plus rares. L’atteinte de IX et du X peut être responsable de troubles de la déglutition.
Des troubles végétatifs peuvent être observés surtout dans les formes extensives. Il peut s’agir d’une hypertension artérielle, de troubles de la repolarisation à l’électrocardiogramme, d’une hyponatrémie par sécrétion inappropriée d’ADH ou de bradycardies parfois responsable d’un arrêt cardiaque.
L’examen électrophysiologique montre un ralentissement des vitesses de conduction motrices, un allongement des latences motrices distales, un allongement de la latence de la réponse F.
Il existe aussi des altérations de la conduction sensitive : amplitude réduite et durée augmentée des potentiels sensitifs, ralentissement des vitesses de conduction.
L’examen du liquide céphalorachidien met en évidence une élévation de la protéinorachie qui peut être modérée ou atteindre plusieurs grammes par litre et qui ne s’accompagne pas d’hypercytose (dissociation albumino-cytologique).
L’analyse de la formule protéique montre dans 80% de cas une élévation des gammaglobulines. Ces modifications du LCR peuvent n’apparaître qu’après une certaine durée d’évolution. Une ponction lombaire réalisée précocement peut être normal.
Phase de récupération
La phase de récupération correspond à la période durant laquelle les signes neurologiques régressent. Après une à deux semaines de stabilité, la régression et de façon plus lente.
Cette régression se poursuit sur plusieurs semaines, voire plusieurs mois. Elle peut être total ou laisser subsister des séquelles motrices ou sensitives (20% des cas).
Lorsqu’il existe des lésions axonales ayant entraîné une dégénérescence wallérienne, la récupération se poursuit parfois pendant des années.
De telles lésions axonales peuvent être secondaire à une démyélinisation sévère ou primitives dans les formes axonales.
Traitement
Le traitement symptomatique est essentiel et doit être conduit dans un service de réanimation lorsqu’il existe une atteinte respiratoire ou des troubles de la déglutition.
Le traitement spécifique repose sur les immunoglobulines IV ou les échanges plasmatiques dont on a montré que, réalisés précocement, ils peuvent diminuer la gravité et la durée de la maladie.
AIGUES
SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE
Dans sa forme classique, le syndrome de GB est une polyradiculopathie démyélinisante inflammatoire aiguë idiopathique. Il peut être observé à tout âge avec une égale fréquence dans les deux sexes.
Les lésions responsables sont des foyers de démyélinisation segmentaire qui intéressent les nerfs sur toute leur longueur, y compris au niveau des racines. Les axones sont relativement préservés. Les lésions démyélinisantes sont associées à des infiltrats inflammatoires périvasculaires.
Il s’agit d’une affection à médiation immunologique dont il existe un modèle animal, la névrite auto-immune expérimentale.
On distingue trois phases dans l’évolution de la maladie :
Phase d’extension
La phase d’extension débute habituellement par des paresthésies des extrémités mais
le déficit moteur est parfois le premier signe.
L’atteinte des membres inférieurs est généralement la plus précoce et l’extension du déficit moteur est habituellement ascendante, de façon rapidement progressive en une dizaine de jour. Le degré d’intensité de l’atteinte neurologique est imprévisible au début.
Ces patients doivent être étroitement surveillés pour détecter l’apparition d’une atteinte des muscles respiratoires ou de troubles de la déglutition qui mettent en jeu le pronostic vital et nécessitent un transfert dans un service de réanimation.
Phase de plateau
La phase de plateau correspond à la période du maximum des signes neurologiques.
Le déficit moteur peut être total, réalisant une tétraplégie avec une atteinte des muscles respiratoires et des troubles de la déglutition, ou rester limité aux membres inférieurs. L’aréflexie tendineuse est le plus souvent généralisée.
Les troubles sensitifs subjectifs sont pratiquement constants, à type de paresthésies.
Les troubles sensitifs objectifs prédominent sur la sensibilité tactile et profonde.
Une atteinte des nerfs crâniens et fréquente, le plus souvent sous la forme d’une paralysie faciale périphérique uni- ou bilatérale et/ou de paresthésies trigéminales.
Les paralysies oculomotrices sont plus rares. L’atteinte de IX et du X peut être responsable de troubles de la déglutition.
Des troubles végétatifs peuvent être observés surtout dans les formes extensives. Il peut s’agir d’une hypertension artérielle, de troubles de la repolarisation à l’électrocardiogramme, d’une hyponatrémie par sécrétion inappropriée d’ADH ou de bradycardies parfois responsable d’un arrêt cardiaque.
L’examen électrophysiologique montre un ralentissement des vitesses de conduction motrices, un allongement des latences motrices distales, un allongement de la latence de la réponse F.
Il existe aussi des altérations de la conduction sensitive : amplitude réduite et durée augmentée des potentiels sensitifs, ralentissement des vitesses de conduction.
L’examen du liquide céphalorachidien met en évidence une élévation de la protéinorachie qui peut être modérée ou atteindre plusieurs grammes par litre et qui ne s’accompagne pas d’hypercytose (dissociation albumino-cytologique).
L’analyse de la formule protéique montre dans 80% de cas une élévation des gammaglobulines. Ces modifications du LCR peuvent n’apparaître qu’après une certaine durée d’évolution. Une ponction lombaire réalisée précocement peut être normal.
Phase de récupération
La phase de récupération correspond à la période durant laquelle les signes neurologiques régressent. Après une à deux semaines de stabilité, la régression et de façon plus lente.
Cette régression se poursuit sur plusieurs semaines, voire plusieurs mois. Elle peut être total ou laisser subsister des séquelles motrices ou sensitives (20% des cas).
Lorsqu’il existe des lésions axonales ayant entraîné une dégénérescence wallérienne, la récupération se poursuit parfois pendant des années.
De telles lésions axonales peuvent être secondaire à une démyélinisation sévère ou primitives dans les formes axonales.
Traitement
Le traitement symptomatique est essentiel et doit être conduit dans un service de réanimation lorsqu’il existe une atteinte respiratoire ou des troubles de la déglutition.
Le traitement spécifique repose sur les immunoglobulines IV ou les échanges plasmatiques dont on a montré que, réalisés précocement, ils peuvent diminuer la gravité et la durée de la maladie.
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