ICTERE DU NOUVEAU-NÉ A BILIRUBINE INDIRECTE
ICTERE DU NOUVEAU-NÉ A BILIRUBINE INDIRECTE
Introduction :
Coloration jaune généralisée des téguments et des muqueuses due à la présence anormale dans le sang de produits de dégradation de l’Hb et de la myoglobine.
Un ictère précoce apparait avant la 24ème heure de vie
Un ictère est dit tardif lorsqu’il apparaît après le 7ème jour de vie
Un ictère persistant est encore présent après le 14ème jour de vie
Un ictère grave est défini par un taux de bilirubine indirecte > 200mg/l car il y’a un risque d’ictère nucléaire
Un ictère est dit physiologique quand la bilirubine totale ne dépasse pas 150mg/l
L’ictère à bilirubine indirecte est fréquent en période néonatale relevant de plusieurs mécanismes ou étiologies congénitales ou acquises.
Conséquence de l’hyper-bilirubinémie indirecte sur le cerveau :
Le danger de la BI non liée à l’albumine est dû à sa capacité de diffusion cellulaire intra cérébrale et peut entrainer une encéphalopathie hyperbillubirinique (ictère nucléaire). Il est du au dépôt sur les noyaux gris centraux de la bilirubine en excès dans le plasma qui entraine une nécrose cellulaire rapide.
Les conséquences peuvent être soit une atteinte auditive qui semble régressive dans la plupart des cas et rapidement corrigé par l’exsanguino-transfusion soit elle peut entrainer un ictère nucléaire soit des lésions graves et définitives.
L’ictère nucléaire entraine des troubles neurologiques à type :
Attitude en opistotonos
Convulsions
Hypertonie
Son évolution peut être mortelle dans les 1ere heures de vie ou laisser des séquelles tardives a type de chorioatetose
Diagnostic positif :
Critères cliniques : c’est l’apparition d’une coloration jaunâtre des téguments qui peut être difficile a apprécier quant il est modéré, anémie importante associée, peau noire.
Critères biologiques :
Dosage de la bilirubine totale, bilirubine directe et indirecte
Dans ce cas : BI
Diagnostic différentiel :
Devant tout ictère, on doit différencier ictère a BI, a B mixte ou a BD (cholestase néonatale)
Le dg se fait par le dosage de la bilirubine
Diagnostic étiologique :
Conduite du dg étiologique : devant tout ictère on recherche :
Age d’apparition de l’ictère
Existence d’ictère néonatale dans la fratrie
Conditions de grossesse et d’accouchement
Poids de naissance, âge gestationnel
Cliniquement : pâleur, SPMG, HGM, syndrome hémorragique, cephalhematome, aspect des selles et urines, signes d’INN
Examen neurologique minutieux
Dosage de la bilirubine
Groupage et phénotype de la mère et de l’enfant
Test de coombs direct
FNS avec taux de réticulocytes, FSP
Résultats :
Ictère hémolytique par incompatibilité fœto-maternelle :
Maladie hémolytique par incompatibilité rhésus D : cause la plus fréquente d’hémolyse sévère pendant la période néonatale. elle est due à l’immunisation d’une femme rhésus ө (dd) par pénétration dans son organisme du sang contenant l’Ag D.
Le Passage de 0.1 ml de sang est suffisant pour entrainer l’immunisation, il est réalisé dans 10% des cas. Il entraine chez la femme la production d’Ac anti-D type IgG qui traverse le placenta à partir de la 20ème semaine et vont hémolyser les hématies du fœtus porteur de l’Ig D
Le diagnostic est possible pendant la grossesse et le test de coombs indirect chez la mère qui permet de mettre en évidence des Ac irréguliers dans le sérum.
On peut également apprécier le risque de sévérité de l’atteinte fœtale par ponction de sang qui permet de faire le groupage sanguin fœtal, de doser l’Ht fœtale et le dosage de la bilirubine par aminiosynthese qui grâce a l’utilisation du diagramme de LILEY permet d’apprécier la gravité de l’atteinte fœtale.
A la naissance ; l’incompatibilité se manifeste par :
F. modérée : le tableau clinique d’ictère et/ou anémie précoce, associé ou non à une hépato-splénomégalie.
F. sévère : anasarque fœto-placentaire avec ictère rapidement croissant, anémie sévère, hépato-splénomégalie importante, érythroblastose.
Diagnostic :
Groupage mère Rh −
Groupage enf Rh +
COOMBS direct + type IgG qui permet de mettre en évidence des Ac maternels fixés sur les hématies de l’enfant
Dosage de la bilirubine
FNS
BI a la naissance > 50-100 mg /L dans le sang du NN, >70 mg /L dans le sang du cordon
Incompatibilité dans les groupes ABO :
Elle survient dans 95% chez les mères groupe O porteuses d’un enfant de groupe A ou B.
Le mode d’immunisation se fait en contact de substances antigéniques de spécificité croisé
Avec A B tel que les vaccins, les sérums, microorganismes de la flore intestinale.
Le diagnostic se fait à partir du groupage de la mère et de l’enfant, le test de COOMBS est souvent négatif c’est l’élution par la chaleur d’Ac type IgG et de spécificité anti A et anti B fixés sur les hématies du nouveau-né → meilleure méthode diagnostic.
Allo-immunisation contre les antigènes du système autres que O et les autres antigènes immunogènes hors système ABO :
Ce sont les Ag « cE », plus rarement « Ce », Ag K du système Kell
Dg anténatal : recherche d’agglutinines irrégulières chez la femme enceinte antérieurement transfusée ; COOMBS positif même si les groupes Rh de la mère et de l’enfant sont compatible.
Les hémolyses constitutionnelles : plus rares
Hémolyse par déficit enzymatique :
-Déficit en G6PD : transmission récessive liée au sexe
Clinique : ictère précoce isolé sans hépato-splénomégalie
Diagnostic : dosage de l’activité de la G6PD par spectrophotomètre en U.V
-Déficit en pyruvate kinase : transmission autosomique récessive
Diagnostic : dosage de l’activité enzymatique des hématies par spectrophotométrique.
-Déficit en triose phosphate isomérase : peut débuter par une hémolyse néonatale
Hémolyse par anomalie de la membrane érythrocytaire :
-Maladie de MINKOWSKI-CHAUFFARD : transmission autosomique dominante.
Diagnostic : étude de la résistance globulaire osmotique et par ektacytometrie
-Les poïkylocytoses héréditaire : transmission autosomique récessive, très rare.
Non hémolytiques :
Ictère par immaturité hépatique : ictère physiologique
Apparait entre le 3ème et le 5ème jour de vie. C’est un ictère nu sans anémie et sans hépato-splénomégalie, sans signes infectieux ou digestifs.
Ne dépasse jamais 150mg/l de BI et disparaît spontanément en 10 à 15jours, elle s’accompagne d’une coloration d’urines
Il serait du à une immaturité de la fonction de conjugaison hépatique.
Ictère familial congénital non hémolytique : maladie de CRIGGLE NAJAR
Déficit en glucoronyl transférase, le diagnostic est fait par l’étude de l’activité GIT d’un fragment de foie par biopsie.
Type1 : transmission autosomique récessive : l’hyperbliburenemie est très importante et entraine un ictère nucléaire en qlq jours à qlq semaines
Type2 : transmission autosomique dominante : l’ictère nucléaire est rare
Ictère au lait maternel :
C’est un diagnostic d’élimination, apparaît au 5ème jour de vie et ne diminue pas après le 15ème jour. L’arrêt momentané du lait maternel entraine une disparition de l’ictère ou sa régression nette, il peut persister jusqu'à la 4-5éme semaine sous lait maternel
Pathogénie : aug des AG libres dans le lait maternel en rapport avec une activité lipoprotéine lipase
Le chauffage du lait a 56° pendant 2jours entraine une diminution nette de l’ictere.il n’entraine jamais d’ictère nucléaire
Hypothyroïdie :
Ictère persistant → radio du genou et dosage de la TSH, T3 T4.
Sténose TD :
Sténose hypertrophique du pylore, ou duodénale peuvent être à l’origine de l’ictère persistant nu.
Ictère par résorption sanguine :
Céphal-hématome important
Hématome étendu.
Le taux de la BI peut dépasser 180mg /L
Traitement :
But :
Limiter la progression de la bilirubine pour prévenir les complications neurologiques (ictère nucléaire)
Surveiller le taux de BI
Armes thérapeutiques :
Photothérapie :
NN a terme quant le taux de BI entre 100-180mg/L
Exposition du nouveau-né ictérique à la lumière bleu ou blanche → photo décomposition de la bilirubine libre dans les 2mm d’épaisseur les plus superficiels de la peau.
Bilirubine a un spectre d’absorption dans la région bleu de la lumière visible entre 420-480nm.
L’absorption photonique modifie l’état électronique de la molécule qui se transforme en dérivés hydrosolubles qui sont éliminé sans glucuro-conjugaison.
On utilise des tubes bleus TL20W/52
6 ou 8 lampes → photo-conventionnelle.
10 à 12 lampes → intensive
Le bébé entièrement nu avec changement de position toutes les 4h pour augmenté la surface touchée par la photothérapie. On doit bander les yeux pour éviter les lésions rétiniennes.
Les effets secondaires :
Ballonnement intestinal
Diarrhée
Augmentation de la température cutanée
Perte hydrique : augmentation des apports hydriques 20cc/kg/j
Syndrome de Bébé de bronze : peau brin verdâtre
Parfois hypocalcémie
Les contres indications :
Maladie hépatique : virale, bactérienne, parasitaire
Ictère cholestatique
Déficit en G6PD
Cas ou les yeux ne peuvent être bandé
Enfin la photothérapie ne peut se substituer à l’exsanguino-transfusion lors dépassé.
L’exsanguino-transfusion : permet d’échanger lentement le sang d’un enfant par un sang frais d’un donneur
Epurer le sang du malade d’un accès de bilirubine indirecte
Eliminer les anticorps d’origine maternelle
Corriger les désordres associés (acidose hypoglycémie)
Cathétériser la veine ombilicale par la technique du robinet à 2 voies pour soustraction puis réinjection d’un volume d’échange de 5 à 15cc de sang.
La quantité a exsanguiné 180cc/kg (plus de 70% du sang circulant)
Le sang doit être frais (- de 3 jours) et réchauffé
La vitesse est de 3-5ml/Kg par fraction de 5cc chez le prématuré et de 10cc chez le NN a terme
Qualité du sang :
Dans l’incompatibilité rhésus : on utilise Rh- même groupe
Dans l’incompatibilité ABO : groupe O même rhésus
complications : rares
Arrêt cardiaque par injection calcique ou soustraction trop rapide de sang
Trouble du rythme cardiaque, surcharge volémique, embolie gazeuse.
Trouble métabolique : hypocalcémie, acidose métabolique, hypoglycémie, hyperkaliémie et hypothermie.
Infections
La mortalité est inférieure à 1%
NB : le taux de bilirubine doit toujours être surveillé avant et après l’exsanguino-transfusion
indications :
NN à terme : photothérapie si BI 100-180mg/L
Exsanguino-transfusion si BI>180mg/L
Ces indications varient selon l’âge gestationnel, poids de naissance et l’existence de facteurs de risques.
Prévention :
Cas de l’incompatibilité fœto-maternelle (IFM) : par injection de l’anti-D réduit le risque d’allo-immunisation Rhө Cette prophylaxie n’est pas efficace chez la femme déjà immunisé contre l’ag D.
Consiste a injecté a toute accouchée Rhө, l’anti D dans un délai de 3 jours après l’accouchement même si le délai est dépassé on la réalise quand même → efficace. Dose : 200-300µg en IV
Introduction :
Coloration jaune généralisée des téguments et des muqueuses due à la présence anormale dans le sang de produits de dégradation de l’Hb et de la myoglobine.
Un ictère précoce apparait avant la 24ème heure de vie
Un ictère est dit tardif lorsqu’il apparaît après le 7ème jour de vie
Un ictère persistant est encore présent après le 14ème jour de vie
Un ictère grave est défini par un taux de bilirubine indirecte > 200mg/l car il y’a un risque d’ictère nucléaire
Un ictère est dit physiologique quand la bilirubine totale ne dépasse pas 150mg/l
L’ictère à bilirubine indirecte est fréquent en période néonatale relevant de plusieurs mécanismes ou étiologies congénitales ou acquises.
Conséquence de l’hyper-bilirubinémie indirecte sur le cerveau :
Le danger de la BI non liée à l’albumine est dû à sa capacité de diffusion cellulaire intra cérébrale et peut entrainer une encéphalopathie hyperbillubirinique (ictère nucléaire). Il est du au dépôt sur les noyaux gris centraux de la bilirubine en excès dans le plasma qui entraine une nécrose cellulaire rapide.
Les conséquences peuvent être soit une atteinte auditive qui semble régressive dans la plupart des cas et rapidement corrigé par l’exsanguino-transfusion soit elle peut entrainer un ictère nucléaire soit des lésions graves et définitives.
L’ictère nucléaire entraine des troubles neurologiques à type :
Attitude en opistotonos
Convulsions
Hypertonie
Son évolution peut être mortelle dans les 1ere heures de vie ou laisser des séquelles tardives a type de chorioatetose
Diagnostic positif :
Critères cliniques : c’est l’apparition d’une coloration jaunâtre des téguments qui peut être difficile a apprécier quant il est modéré, anémie importante associée, peau noire.
Critères biologiques :
Dosage de la bilirubine totale, bilirubine directe et indirecte
Dans ce cas : BI
Diagnostic différentiel :
Devant tout ictère, on doit différencier ictère a BI, a B mixte ou a BD (cholestase néonatale)
Le dg se fait par le dosage de la bilirubine
Diagnostic étiologique :
Conduite du dg étiologique : devant tout ictère on recherche :
Age d’apparition de l’ictère
Existence d’ictère néonatale dans la fratrie
Conditions de grossesse et d’accouchement
Poids de naissance, âge gestationnel
Cliniquement : pâleur, SPMG, HGM, syndrome hémorragique, cephalhematome, aspect des selles et urines, signes d’INN
Examen neurologique minutieux
Dosage de la bilirubine
Groupage et phénotype de la mère et de l’enfant
Test de coombs direct
FNS avec taux de réticulocytes, FSP
Résultats :
Ictère hémolytique par incompatibilité fœto-maternelle :
Maladie hémolytique par incompatibilité rhésus D : cause la plus fréquente d’hémolyse sévère pendant la période néonatale. elle est due à l’immunisation d’une femme rhésus ө (dd) par pénétration dans son organisme du sang contenant l’Ag D.
Le Passage de 0.1 ml de sang est suffisant pour entrainer l’immunisation, il est réalisé dans 10% des cas. Il entraine chez la femme la production d’Ac anti-D type IgG qui traverse le placenta à partir de la 20ème semaine et vont hémolyser les hématies du fœtus porteur de l’Ig D
Le diagnostic est possible pendant la grossesse et le test de coombs indirect chez la mère qui permet de mettre en évidence des Ac irréguliers dans le sérum.
On peut également apprécier le risque de sévérité de l’atteinte fœtale par ponction de sang qui permet de faire le groupage sanguin fœtal, de doser l’Ht fœtale et le dosage de la bilirubine par aminiosynthese qui grâce a l’utilisation du diagramme de LILEY permet d’apprécier la gravité de l’atteinte fœtale.
A la naissance ; l’incompatibilité se manifeste par :
F. modérée : le tableau clinique d’ictère et/ou anémie précoce, associé ou non à une hépato-splénomégalie.
F. sévère : anasarque fœto-placentaire avec ictère rapidement croissant, anémie sévère, hépato-splénomégalie importante, érythroblastose.
Diagnostic :
Groupage mère Rh −
Groupage enf Rh +
COOMBS direct + type IgG qui permet de mettre en évidence des Ac maternels fixés sur les hématies de l’enfant
Dosage de la bilirubine
FNS
BI a la naissance > 50-100 mg /L dans le sang du NN, >70 mg /L dans le sang du cordon
Incompatibilité dans les groupes ABO :
Elle survient dans 95% chez les mères groupe O porteuses d’un enfant de groupe A ou B.
Le mode d’immunisation se fait en contact de substances antigéniques de spécificité croisé
Avec A B tel que les vaccins, les sérums, microorganismes de la flore intestinale.
Le diagnostic se fait à partir du groupage de la mère et de l’enfant, le test de COOMBS est souvent négatif c’est l’élution par la chaleur d’Ac type IgG et de spécificité anti A et anti B fixés sur les hématies du nouveau-né → meilleure méthode diagnostic.
Allo-immunisation contre les antigènes du système autres que O et les autres antigènes immunogènes hors système ABO :
Ce sont les Ag « cE », plus rarement « Ce », Ag K du système Kell
Dg anténatal : recherche d’agglutinines irrégulières chez la femme enceinte antérieurement transfusée ; COOMBS positif même si les groupes Rh de la mère et de l’enfant sont compatible.
Les hémolyses constitutionnelles : plus rares
Hémolyse par déficit enzymatique :
-Déficit en G6PD : transmission récessive liée au sexe
Clinique : ictère précoce isolé sans hépato-splénomégalie
Diagnostic : dosage de l’activité de la G6PD par spectrophotomètre en U.V
-Déficit en pyruvate kinase : transmission autosomique récessive
Diagnostic : dosage de l’activité enzymatique des hématies par spectrophotométrique.
-Déficit en triose phosphate isomérase : peut débuter par une hémolyse néonatale
Hémolyse par anomalie de la membrane érythrocytaire :
-Maladie de MINKOWSKI-CHAUFFARD : transmission autosomique dominante.
Diagnostic : étude de la résistance globulaire osmotique et par ektacytometrie
-Les poïkylocytoses héréditaire : transmission autosomique récessive, très rare.
Non hémolytiques :
Ictère par immaturité hépatique : ictère physiologique
Apparait entre le 3ème et le 5ème jour de vie. C’est un ictère nu sans anémie et sans hépato-splénomégalie, sans signes infectieux ou digestifs.
Ne dépasse jamais 150mg/l de BI et disparaît spontanément en 10 à 15jours, elle s’accompagne d’une coloration d’urines
Il serait du à une immaturité de la fonction de conjugaison hépatique.
Ictère familial congénital non hémolytique : maladie de CRIGGLE NAJAR
Déficit en glucoronyl transférase, le diagnostic est fait par l’étude de l’activité GIT d’un fragment de foie par biopsie.
Type1 : transmission autosomique récessive : l’hyperbliburenemie est très importante et entraine un ictère nucléaire en qlq jours à qlq semaines
Type2 : transmission autosomique dominante : l’ictère nucléaire est rare
Ictère au lait maternel :
C’est un diagnostic d’élimination, apparaît au 5ème jour de vie et ne diminue pas après le 15ème jour. L’arrêt momentané du lait maternel entraine une disparition de l’ictère ou sa régression nette, il peut persister jusqu'à la 4-5éme semaine sous lait maternel
Pathogénie : aug des AG libres dans le lait maternel en rapport avec une activité lipoprotéine lipase
Le chauffage du lait a 56° pendant 2jours entraine une diminution nette de l’ictere.il n’entraine jamais d’ictère nucléaire
Hypothyroïdie :
Ictère persistant → radio du genou et dosage de la TSH, T3 T4.
Sténose TD :
Sténose hypertrophique du pylore, ou duodénale peuvent être à l’origine de l’ictère persistant nu.
Ictère par résorption sanguine :
Céphal-hématome important
Hématome étendu.
Le taux de la BI peut dépasser 180mg /L
Traitement :
But :
Limiter la progression de la bilirubine pour prévenir les complications neurologiques (ictère nucléaire)
Surveiller le taux de BI
Armes thérapeutiques :
Photothérapie :
NN a terme quant le taux de BI entre 100-180mg/L
Exposition du nouveau-né ictérique à la lumière bleu ou blanche → photo décomposition de la bilirubine libre dans les 2mm d’épaisseur les plus superficiels de la peau.
Bilirubine a un spectre d’absorption dans la région bleu de la lumière visible entre 420-480nm.
L’absorption photonique modifie l’état électronique de la molécule qui se transforme en dérivés hydrosolubles qui sont éliminé sans glucuro-conjugaison.
On utilise des tubes bleus TL20W/52
6 ou 8 lampes → photo-conventionnelle.
10 à 12 lampes → intensive
Le bébé entièrement nu avec changement de position toutes les 4h pour augmenté la surface touchée par la photothérapie. On doit bander les yeux pour éviter les lésions rétiniennes.
Les effets secondaires :
Ballonnement intestinal
Diarrhée
Augmentation de la température cutanée
Perte hydrique : augmentation des apports hydriques 20cc/kg/j
Syndrome de Bébé de bronze : peau brin verdâtre
Parfois hypocalcémie
Les contres indications :
Maladie hépatique : virale, bactérienne, parasitaire
Ictère cholestatique
Déficit en G6PD
Cas ou les yeux ne peuvent être bandé
Enfin la photothérapie ne peut se substituer à l’exsanguino-transfusion lors dépassé.
L’exsanguino-transfusion : permet d’échanger lentement le sang d’un enfant par un sang frais d’un donneur
Epurer le sang du malade d’un accès de bilirubine indirecte
Eliminer les anticorps d’origine maternelle
Corriger les désordres associés (acidose hypoglycémie)
Cathétériser la veine ombilicale par la technique du robinet à 2 voies pour soustraction puis réinjection d’un volume d’échange de 5 à 15cc de sang.
La quantité a exsanguiné 180cc/kg (plus de 70% du sang circulant)
Le sang doit être frais (- de 3 jours) et réchauffé
La vitesse est de 3-5ml/Kg par fraction de 5cc chez le prématuré et de 10cc chez le NN a terme
Qualité du sang :
Dans l’incompatibilité rhésus : on utilise Rh- même groupe
Dans l’incompatibilité ABO : groupe O même rhésus
complications : rares
Arrêt cardiaque par injection calcique ou soustraction trop rapide de sang
Trouble du rythme cardiaque, surcharge volémique, embolie gazeuse.
Trouble métabolique : hypocalcémie, acidose métabolique, hypoglycémie, hyperkaliémie et hypothermie.
Infections
La mortalité est inférieure à 1%
NB : le taux de bilirubine doit toujours être surveillé avant et après l’exsanguino-transfusion
indications :
NN à terme : photothérapie si BI 100-180mg/L
Exsanguino-transfusion si BI>180mg/L
Ces indications varient selon l’âge gestationnel, poids de naissance et l’existence de facteurs de risques.
Prévention :
Cas de l’incompatibilité fœto-maternelle (IFM) : par injection de l’anti-D réduit le risque d’allo-immunisation Rhө Cette prophylaxie n’est pas efficace chez la femme déjà immunisé contre l’ag D.
Consiste a injecté a toute accouchée Rhө, l’anti D dans un délai de 3 jours après l’accouchement même si le délai est dépassé on la réalise quand même → efficace. Dose : 200-300µg en IV
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