La myasthénie

la myasthénie

Définition :

Elle est caractérisée par une fatigabilité à l’effort qui est due à une anomalie de la transmission neuromusculaire.
C’est une maladie chronique d’évolution grave.
Entraîne parfois une véritable paralysie de certains muscles et surtout les muscles respiratoires
C’est une affection qui atteint l’adulte jeune surtout la femme.

Transmission neuromusculaire :

La jonction neuromusculaire met en contact la région pré synaptique et la membrane post synaptique au niveau de laquelle se concentrent les récepteurs de l’acétyle choline.
La demi vie des récepteurs est de 6 à 13 jours puis ils subissent une endocytose, c’est grâce à eux que se produit l’influx nerveux
Dans 10 à 15 % des myasthénies, on retrouve des anticorps anti-récepteurs de l’acétyle choline (Ach).
Origine de la myasthénie auto immune : le thymus
La responsabilité du thymus est due à un mauvais contrôle immunologique, il joue un rôle important dans la survenue de cette maladie
80%  des myasthéniques représentent une anomalie thymique à savoir :
                   - une hyperplasie
                   - soit un thymome
                   - parfois ce sont des reliquats.
Le taux des anticorps peut atteindre jusqu’à 100 n m/l
Les cellules thymiques sont très sensibles et ceci est due à la sécrétion de thymuline

Clinique :

Signes de début:

Ils sont surtout oculaires dans la moitié des cas :
Le ptôsis: il est uni ou bilatéral variable dans la journée et plus marqué le soir, il régresse au repos
Les paralysies oculomotrices: c’est surtout la diplopie et le pseudo nystagmus
Les troubles de la phonation: ils sont évident lors de la conversation c’est une voix nasonnée et intelligible (on ne peut pas comprendre) et qui disparaît partiellement au repos.
Les troubles de mastication: ils s’accroissent au cours des repas, la dysphagie est très fréquente elle expose aux fausses routes.
Atteinte de la musculature faciale: elle est toujours bilatérale et symétrique c’est le faciès myasthénique: disparition des plis et rides, la mimique est réduite, les lèvres entre ouvertes ‘pas de fermeture’, chute de la mâchoire et les yeux mi clos: faciès de Hutchinson.

Stade avancé :
Faiblesse musculaire du cou donc chute de la tête en avant.
Atteinte des membres : elle prédomine au niveau des racines :
                         Au niveau des membres inférieurs : responsable d’une démarche dandinante
                         Parfois c’est une forme généralisée confinant le malade au lit.

Evolution :
Le danger de cette maladie est surtout la survenue de poussées myasthénique responsable d’insuffisance respiratoire aigue par atteinte des muscles respiratoires avec une prise en charge en réanimation en urgence
Ces poussées sont dues soit à   - une insuffisance respiratoire,
                                                           - déclanchée par une infection,
                                                           - traumatisme,
                                                           - intoxication médicamenteuse.

Classification : classification d’OSSERMANN :
Stade I  : myasthénie oculaire
Stade II : II a myasthénie généralisée mais sans signes bulbaires.
                               II b  myasthénie généralisée avec troubles bulbaires «dysphagie dysphonie, petite gène respiratoire»
Stade III : myasthénie généralisée avec atteinte respiratoire et fausses routes (sonde nasogastrique)
Stade VI : myasthénie généralisée grave avec assistance respiratoire.

Examens complémentaires :
Test pharmacologique :
   Le test à la ‘prostigmine’, c’est l’injection en IV ou IM de 0,5 mg de ‘prostigmine’ et qui va donner une réponse positive avec régression des signes cliniques.

Test électriques: « EMG »
 A la recherche surtout du décrément à la stimulation répétitive et qui survient généralement au 5ème potentiel, il doit être > 10%
Il met en évidence le bloc neuromusculaire post synaptique.

Dosage immunologique:
Anticorps anti récepteurs de l’Ach : ils sont positifs quand c’est > 0,5m mole
Anticorps anti muscle strié: en faveur d’un thymome  
Autres examens biologiques: doser la TSH et T3 T4 à la recherche d’une association d’une pathologie thyroïdienne.

Examen radiologique:
Téléthorax de face: à la recherche d’un élargissement du médiastin.
Scanner et IRM du médiastin : à la recherche d’une atteinte thymique :
                             - thymome
                             - hyperplasie thymique.
Formes cliniques :
Myasthénie néonatale :
10 à 15% d’enfants nées de mères myasthéniques :
A la naissance l’enfant a une hypotonie musculaire, faiblesse du cri, troubles de la sussions, parfois on a un ptôsis.
Dans les formes graves, on retrouve des troubles respiratoires.
  
Myasthénie familiale : 2 à 3%des myasthéniques surtout les jumeaux homozygotes.
Myasthénie et maladies associées: - thyroïdienne
                                                                          - Lupus LED
                                                                          - La SEP
                                                                          - Anémie de Biermer
Diagnostic différentiel :
Surtout les myopathies diagnostic posé par EMG (atteinte myogène) et la biopsie musculaire
Poly myosite: maladie musculaire inflammatoire syndrome infectieux + VS accélérée et surtout associé à des signes dermatologiques

Traitement:
Traitement du bloc neuromusculaire :
Les anti-cholinergiques sont utilisés (dégrade l’Ach):ce traitement est prescrit quand le diagnostic de la myasthénie est confirmé.
Les plus utilisés sont :
la Prostigmine : Neostigmine
Ce sont des comprimés a 15mg ; les ampoules sont dosées 0,5mg
La durée de vie 3 à 4 heures
Posologie: 4 à 10 cp / jour
Mestinon : Pyridostigmine.
Cp à 60 mg
Posologie: 2 à 8 cp/j
Durée de vie: 4 à 5 heures.
Les anti-cholinesterasiques : ont des effets secondaires de types muscariniques :
Diarrhée,
Douleur abdominale,
Hyper salivation,
Hypersécrétion bronchique,
Sueur.
Nicotiniques : les crampes musculaires.

Traitement des thymomes :

La thymectomie : elle est obligatoire lorsqu’il existe un thymome ou même une hyperplasie ou reliquats.
La thymectomie améliore 50 à 60 % des myasthéniques.

Traitement immunosuppresseur :
Les corticoïdes : la prednisone (cortancyl) donné a 1 mg/Kg/j. c’est surtout quand le traitement devient insuffisant ou en post opératoire après une thymectomie pendant 6 semaines.
L’azothioprine (Imurel) : donner 2,5 mg/Kg d’une durée d’au moins 2 ans. La réponse est favorable dans 70 % des cas.
Plasmaphérèse : ils sont pratiqués en cas de poussées myasthéniques graves a raison de 2 à 3 séances pour l’épuration des anticorps.
Ig en IV : 0,4g/Kg/j pdt 3 à 5 jours.

Les médicaments contre-indiqués a la myasthénie :
Sédatifs : la morphine, les barbituriques, tranquillisants, benzodiazépine (Valium).
Les ATB : surtout les aminoacides, polymixine, cholestine et l’ampicilline.
Les anti-arythmiques : cordarone.
Les curares et les anesthésiques.