Emphyseme pulmonaire

emphysème pulmonaire

INTÉRÊT DE LA QUESTION
Intérêt de fréquence : pathologie fréquente vue le tabagisme accrue, la toxicomanie et l’environnement pollué.
Intérêt de Dg : le dg se fait a un stade tardif précédé par un long passé clinique fonctionnels.
Intérêt de thérapeutique : généralement palliatif d’où la nécessité de la prévention.
DEFINITION : Celle-ci repose sur des données anatomiques
1) 1ére définition en 1959 faite par CIBA : l’emphysème est une affection caractérisée par l’augmentation des espaces aériens distaux et par rupture des parois alvéolaires.
2) 2éme définition faite par ATS : l’emphysème pulmonaire est un état caractérisé par
Un élargissement anormal et permanent des espaces aériens situés au delà des bronchioles terminales et accompagné d’une destruction des cloisons inter alvéolaires (sans remaniements fibrotiques majeurs).
A éliminer:
1. Emphysème para cicatriciel (ou péricicatriciel): qui juxtapose les lésions fibrotiques compliquant l’évolution d’une TBC stérilisée; sarcoïdose; silicose.    
2. Distension alvéolaire: sans rupture des parois, compensateur à la suite d’une pneumonectomie ou malformation.
EMPHYSEME CENTROLOBULAIRE
Définition : c’est une dilatation permanente et un élargissement anormal des espaces aériens situé au delà des bronchioles terminales intéressant les bronchioles de 1ére, 2éme et 3éme  générations.
Il se complique à la suite d’une longue évolution d’une bronchite chronique avec toux et expectoration précédant la survenue de l’emphysème.
Physiopathologie :
Les destructions et de dilatations touchent les bronchioles respiratoires avec Formation de cavités centro-acinaires prédominant aux sommets : de 3 à 15mm de diamètre, se retrouvant même aux segments apicaux des lobes inf. 
Les structures périphériques en particulier le réseau capillaire péri-lobulaire est épargné.
L’inflammation est constante.
Il existe un effet shunt ce qui explique l’hypoxie puis apparition par la suite d’une HTAP ; polyglobulie et des signes de CPC (cœur pulmonaire chronique).

3)  Etiologies : surtout celle de la bronchite chronique : tabac, pollution et agression au aérocontaminants.
4)  Dg (+) :
1. Clinique
a) Tableau : homme de 50ans, fumeur avec un long passé de  toux et d’expectoration ; présentant une dyspnée d’effort à type de bradypnée expiratoire progressivement invalidante et exacerbée par le froid, l’effort, l’humidité, le brouillard et le changement de position. 
b) Examen du sujet : retrouve :
Thorax distendu globuleux en tonneau
Hippocratisme digital
Cyanose des lèvres, pommettes et lobules des oreilles. 
c) Examen pleuropulmonaire : retrouve :
Râles bronchiques
Diminution des VV
Hypersonorité
Le périmètre thoracique à l’inspiration et l’expiration forcée passe de 8 à 3cm
« Ces patients sont appelés les gros bleu : emphysème de type B à la différence des emphysèmes panlobulaires de type A appelés patients maigres rose »
Souvent des signes de CPC (IVD avec oedème des membres inférieurs, turgescence des jugulaires, reflux hépato jugulaire et hépatomégalie)

2. Télé thorax : caractérisée par :
a) De face :
Distension thoracique
Hyperclarté des sommets
Aplatissement des coupoles diaphragmatiques parfois même réctiligne ou festonnée.
Aspect quadrangulaire du thorax
Elargissement des EIC avec horizontalisation des côtes
Parfois existence de bulles avec dilatation de l’artère pulmonaire

b) De profil :
Augmentation de l’espace clair rétrosternal
Augmentation de l’angle sterno-diaphragmatique > 90°
3. TDM : nombreux foyers d’hyperclartés prédominant dans les régions post lobes sup.
4. Gazométrie sanguine : dépend du stade de la maladie
Effet shunt avec hypoxie et normocapnie voir hypocapnie (rôle de l’hyperventilation)
Puis survient l’hypoxie avec acidose respiratoire compensée.
Enfin survient le stade de décompensation ave pH bas. 5. EFR :
Syndrome obstructif net et irréversible avec VEMS et Tiffeneau bas (Tiffeneau=VEMS/CV)
VR/CPT (volume résiduel/ capacité pulmonaire totale) est augmenté de 40 à 60%
6. ECG : signes de CPC
5)  Evolution et pronostic : l’évolution se fait progressivement vers l’aggravation en 3 à 5an marqué par les complications suivantes :
Décompensation aigue en insuffisance respiratoire aigue
IVD « Insuffisance ventriculaire droite »
Surinfection
Pneumothorax par rupture spontanée des bulles
Kc broncho-pulmonaire

7)  Dg différentiel : se pose avec les principales causes d’IRC :
1. IRC non obstructif :
Fibrose pulmonaire
Tuberculose
Pneumoconiose
Maladie de système
2. IRC obstructif :
Asthme vieilli
Bronchite chronique
DDB
EMPHYSEME PANLOBULAIRE
Définition : maladie plus rare dégénérative étendue a l’ensemble des cloisons inter-alvéolaires prédominant au lobes inf et intéressant initialement les sacs et les canaux alvéolaires.
Physiopathologie :
Destructions et dilatations diffuses des canaux et sacs alvéolaires et relativement uniforme de l’acinus bronchiole respiratoire incluse ; prédominant aux bases.
La vascularisation pulmonaire distale est détruite  la ou le tissu alvéolaire est lui-même détruit.
Ces destructions parallèles des structures alvéolaires et artériels expliquent l’absence d’effet shunt : « Il n’existe pas de zone perfusée non ventilée »
La destruction du parenchyme aboutit à la raréfaction du tissu de soutien
3)  Etiologies : mal connue, représenté par les facteurs exogènes  (tabac) et surtout les facteurs endogènes principalement le déficit en Anti-trypsine

clinique:

sujet 25 à 40ans

 généralement  maigre présentant une dyspnée isolée insidieuse progressivement invalidante.
b) Examen du sujet :
Thorax globuleux
Pas de Cyanose
c) Examen pleuro pulmonaire : retrouve :
Signe de Hoover : on observe lors de l’inspection à l’inspiration du malade une diminution paradoxale du diamètre inf du thorax contrastant avec l’expansion de sa partie sup.
Râles bronchiques prédominant à la base
Diminution des VV
Hypersonorité
2. Télé thorax (face + profil) : caractérisée par :
Aplatissement des coupoles diaphragmatiques
Elargissement des EIC avec horizontalisation des côtes
Diminution de la course diaphragmatique entre l’inspiration et l’expiration < 3cm
Raréfaction vasculaire prédominant aux bases
Le cœur est petit et vertical en goutte
Artère pulmonaire dilatée au stade terminal
3. Gazométrie sanguine : longtemps normal
Absence de l’effet shunt explique l’effet de l’hypoxie qui ne peut être que tardive
4. EFR :
Effondrement du Tiffeneau
Diminution du VEMS
Augmentation du VR
Augmentation de la CPT
5. ECG : sans particularité sauf a un stade évolué
Evolution et pronostic : l’évolution se fait vers L’IRC avec poussées successives jusqu'à l’IRA.
Les complications possibles sont :
Pneumothorax
Infectieuse
Embolie pulmonaire
Surtout des bulles compressives
TRAITEMENT
Traitement de l’emphysème centro-lobulaire
Traitement symptomatique des différents facteurs et de la bronchite chronique telle que :
L’infection : par antibiothérapie
Les spasmes bronchiques : par broncho-dilatateurs